Au secours! Des kystes envahissent mes reins!

Maladie héréditaire affectant 1 personne sur 1000, la polykystose de l'adulte (ou polykystose rénale autosomique dominante) se caractérise par l'apparition et le développement de kystes au niveau des reins. Une maladie qui touche près de 10 % des patients placés sous dialyse.

Se manifestant souvent par de l’hypertension, des douleurs lombaires, du sang dans les urines, voire des infections ou des calculs rénaux, cette maladie rénale peut aussi être asymptomatique et découverte à l’occasion d’une échographie abdominale. "Lorsque le diagnostic est posé chez un patient, un dépistage par échographie peut être proposé aux membres de sa famille", explique le Dr Frédéric Debelle, chef de clinique adjoint au service de néphrologie de l'hôpital Erasme. A ce stade, les kystes sont déjà visibles, mais la maladie n'est généralement pas suffisamment évoluée que pour nécessiter un traitement par dialyse. L'appui d'un généticien et d'un néphrologue est toutefois souhaitable. "Il faut pouvoir rassurer le patient et lui expliquer clairement de quoi il souffre et quelles seront les conséquences de sa maladie aussi bien pour lui que pour ses éventuels descendants", poursuit le spécialiste.

Progression aléatoire

D'autant que la polykystose peut évoluer de manière extrêmement variable d'une personne à l'autre. "Au fil du temps, en devenant de plus en plus nombreux et de plus en plus volumineux, les kystes finissent par abîmer le rein." Une dégradation qui est en général très lente, mais qui peut parfois ne prendre que quelques années. "Un certain nombre de patients, fort heureusement limité (moins de 2%), sont déjà sous dialyse avant l'âge de 40 ans alors que d'autres conservent encore une fonction rénale suffisante à 70 ans", souligne le Dr Debelle.

Précision importante: rien ne sert de s'affoler lorsqu'un ou deux kystes seulement sont détectés. "Outre certaines maladies rares, l'âge peut favoriser l'apparition de kystesrénaux sans aucun lien avec la polykystose. D'après les estimations, de 4 à 5 % de la population âgée de 50 à 70 ans seraient porteurs de tels kystes." Il faut également savoir que les maladies rénales, quelles qu'elles soient, peuvent elles aussi favoriser l'apparition de kystes sans lien avec la maladie génétique.

Un vent d'espoir…

Aucun médicament spécifique n'étant disponible à ce jour, le traitement de la polykystose est identique à celui des autres maladies rénales. La seule différence se marque au stade de la préparation à la greffe. "Les reins kystiques peuvent être particulièrement volumineux et compromettre sérieusement la mise en place du futur greffon. Dans ce cas, mais également en cas de douleurs, saignements et/ou infections répétés des kystes, une néphrectomie (ablation d’un, voire des 2 reins) peut être envisagée avant que le patient soit inscrit sur la liste d'attente pour une greffe", souligne le Dr Debelle. Autre particularité: la polykystose étant une maladie héréditaire, un examen approfondi doit être réalisé lorsqu'un membre de la famille souhaite faire don de l'un de ses reins au patient.

Notons enfin qu'une nouvelle classe de médicaments, les antagonistes des récepteurs à la vasopressine, pourrait être capable de freiner l'évolution des kystes et donc ralentir la progression de l’insuffisancerénale. En cours d'évaluation chez les patients, ce traitement pourrait être disponible dans les prochaines années.

Aurélie Bastin, avec la collaboration du Dr Frédéric Debelle, chef de clinique adjoint au service de néphrologie de l'hôpital Erasme.

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