Gepubliceerd op 20/12/2012 à 14:49
Negen op de tien Fabry-patiënten krijgen hartproblemen. Wat houden die complicaties in en hoe kunnen ze worden behandeld?
Bij de jongste patiënten verstoort de ziekte van Fabry de zenuwboodschappen die de hartslag regelen. We noemen dit aritmie (hartritmestoornissen), een aandoening die twee verschillende vormen kan aannemen:
Als de bradycardie en/of tachycardie verergeren, krijgt de patiënt de typische geneesmiddelen voorgeschreven tegen hartritmestoornissen. Als die niet helpen, kan een pacemaker geplaatst worden om de hartslag weer te normaliseren.
Geleidelijk kan er zich in de cellen een stof opstapelen die het lichaam van Fabry-patiënten niet kan afbreken (GL-3) en die de hartspier zelf kan aantasten. Deze stof kan bovendien nog andere afwijkingen veroorzaken:
Dit soort complicaties doet zich voor bij oudere patiënten, al krijgen mannen er meestal vroeger mee te maken dan vrouwen.
Als deze complicaties verergeren, kunnen ze tot hartfalen leiden. In dit stadium kan het hart niet langer zijn normale pompfunctie vervullen en stuurt het te weinig bloed naar de slagaders. Vandaar dat het voor Fabry-patiënten belangrijk is om minstens één à twee keer per jaar een elektrocardiogram, een echografie en een inspanningstest te laten uitvoeren. Dit om regelmatig de toestand van hun hart te controleren en indien nodig zo snel mogelijk een adequate behandeling op te starten (geneesmiddelen en/of chirurgische ingreep). Voordien kon hartaantasting bij de ziekte van Fabry alleen afgeremd worden met de behandelingen die traditioneel gebruikt werden voor hartziekten bij de algemene bevolking. Ondertussen is dit therapeutisch arsenaal gelukkig aangevuld met enzymtherapie, een behandeling die het gebrekkige enzym vervangt. Ook al is de impact ervan op aritmie nog niet duidelijk bewezen, nu al staat vast dat het vaak ernstige complicaties zoals linkerkamerhypertrofie en diastolische disfunctie kan verlichten mits tijdig begonnen wordt.
Deel en print dit artikel
De microbolletjes bestaan uit groene thee en vitamine E omwikkeld met een laag algen. Na ingestie zetten ze uit en vangen ze de gedeeltelijk verteerde vetten in de darmen...
Lees verderIn vergelijking met 2300 stappen per dag correleerde elke extra 1000 stappen per dag tot 10 000 per dag met een daling van de incidentie van ernstige cardiovasculaire acc...
Lees verderDe meta-analyse is uitgevoerd uitgaande van 22 klinische studies bij in het totaal meer dan 1300 patiënten. Cognitieve en gedragstherapie is de eerstelijnstherapie. De vo...
Lees verderDe studie, die is gepubliceerd in Occupational and Environmental Medicine, heeft bijna 3 miljoen mensen van 30 tot 60 jaar gevolgd van 2006 tot 2020. Bij mannen correleer...
Lees verderGesprek met prof. Sebahat Ocak, thorax-longoncoloog (CHU UCL Namen,Site Godinne), en Marie-Ange, longkankerpatiënte en lid van de vereniging ALK+ Belgium.
Professor Tim Vanuytsel (UZ Leuven)
Chronische myeloïde leukemie
Covid-19
Leeftijdsgebonden maculadegeneratie (LMD)
Maagkanker
Melanoom
Oogontsteking, oogirritatie of droge ogen
Overactieve blaas
Transplantatie van organen