Gepubliceerd op 20/12/2012 à 14:49
Negen op de tien Fabry-patiënten krijgen hartproblemen. Wat houden die complicaties in en hoe kunnen ze worden behandeld?
Bij de jongste patiënten verstoort de ziekte van Fabry de zenuwboodschappen die de hartslag regelen. We noemen dit aritmie (hartritmestoornissen), een aandoening die twee verschillende vormen kan aannemen:
Als de bradycardie en/of tachycardie verergeren, krijgt de patiënt de typische geneesmiddelen voorgeschreven tegen hartritmestoornissen. Als die niet helpen, kan een pacemaker geplaatst worden om de hartslag weer te normaliseren.
Geleidelijk kan er zich in de cellen een stof opstapelen die het lichaam van Fabry-patiënten niet kan afbreken (GL-3) en die de hartspier zelf kan aantasten. Deze stof kan bovendien nog andere afwijkingen veroorzaken:
Dit soort complicaties doet zich voor bij oudere patiënten, al krijgen mannen er meestal vroeger mee te maken dan vrouwen.
Als deze complicaties verergeren, kunnen ze tot hartfalen leiden. In dit stadium kan het hart niet langer zijn normale pompfunctie vervullen en stuurt het te weinig bloed naar de slagaders. Vandaar dat het voor Fabry-patiënten belangrijk is om minstens één à twee keer per jaar een elektrocardiogram, een echografie en een inspanningstest te laten uitvoeren. Dit om regelmatig de toestand van hun hart te controleren en indien nodig zo snel mogelijk een adequate behandeling op te starten (geneesmiddelen en/of chirurgische ingreep). Voordien kon hartaantasting bij de ziekte van Fabry alleen afgeremd worden met de behandelingen die traditioneel gebruikt werden voor hartziekten bij de algemene bevolking. Ondertussen is dit therapeutisch arsenaal gelukkig aangevuld met enzymtherapie, een behandeling die het gebrekkige enzym vervangt. Ook al is de impact ervan op aritmie nog niet duidelijk bewezen, nu al staat vast dat het vaak ernstige complicaties zoals linkerkamerhypertrofie en diastolische disfunctie kan verlichten mits tijdig begonnen wordt.
Deel en print dit artikel
Volgens Marie-Eve Piché, cardiologe en hoogleraar, is een sedentaire levenswijze een grote risicofactor voor hart- en vaataandoeningen. “Als je lang blijft stilzitten, ve...
Lees verderDe Mammoquiz wil de mensen bewust maken van het belang van vroege borstkankerdetectie en daarom zijn er nu ook een Duitse, een Spaanse en een Poolse versie van gemaakt. D...
Lees verderDepressie is een van de belangrijkste oorzaken van invaliditeit in de wereld. Jaarlijks worden miljoenen volwassenen getroffen. Het is bekend dat lichaamsbeweging bescher...
Lees verderDe geurstoffen die in de vloeistof van e-sigaretten worden gebruikt, kunnen sporen van allergenen bevatten zoals noten, zuivelproducten en gluten. Die allergenen moeten w...
Lees verderInterview met dr. Tatjana Reynders, neuroloog aan het UZA.
Professor Tim Vanuytsel (UZ Leuven)
Dr. Ann Van De Velde, diensthoofd Hematologie en hemostase in het UZ Antwerpen.
Chronische myeloïde leukemie
Covid-19
Leeftijdsgebonden maculadegeneratie (LMD)
Maagkanker
Melanoom
Oogontsteking, oogirritatie of droge ogen
Overactieve blaas
Transplantatie van organen