Hoge bloeddruk

---

NIEUWS

Gepubliceerd op 27/05/2021 à 12:34

Hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique (HTPTEC): une maladie rare grave

Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) is een zeldzame, ernstige aandoening. In Europa schat men dat CTEPH voorkomt bij ongeveer 4 personen op een miljoen.

 

Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) is een ziekte, waarbij:

• over langere tijd (chronische - C),
• bloedstolsels verstoppingen veroorzaken (trombo-embolische - TE),
• in de bloedvaten van de long (pulmonale - P),
• waardoor daar de bloeddruk verhoogt (hypertensie – H).

Hoe ontstaat het?

Meestal door een longembolie, een bloedstolsel in een longslagader dat kan ontstaan als er een stukje van een veneuze trombose in het been afbreekt, en via het hart verplaatst naar de longen, waar het dan vast komt te zitten. Soms ontstaat een longembolie uit een trombose in het hart zelf. Meestal lost een longembolie zich weer op, met behulp van medicatie en/of door het lichaam zelf, maar in enkele gevallen blijven de bloedstolsels aanwezig (of nemen zelfs toe). Dat verhoogt de druk in de longslagaders, waardoor het rechterhart moeilijker kan pompen. Op termijn kan dit rechterhartfalen tot gevolg hebben. Doordat de circulatie in de longen minder efficiënt is, wordt er minder zuurstof in het bloed opgenomen.

Een enkele keer is er een andere oorzaak van CTEPH, zoals een auto-immuunziekte of kanker.

Symptomen en diagnose van CTEPH

De symptomen lijken erg op die van andere hart en longaandoeningen, zoals kortademigheid, pijn op de borst, vermoeidheid, hartkloppingen, hoesten. Omdat deze symptomen zo vaak voorkomen, duurt het soms lang voordat de diagnose CTEPH wordt gesteld, zeker als de onderliggende longembolie onopgemerkt is gebleven.

Bepaalde specifieke onderzoeken kunnen hierbij helpen, zoals een longperfusie-ventilatiescan, een rechterhartkatheterisatie en een long angiografie.

• Perfusie-ventilatiescan: hierbij wordt een afbeelding gemaakt van de doorbloeding van de longen enerzijds, en de ventilatie anderzijds, om te zien of er plekken zijn waar wel lucht binnenkomt maar geen bloed circuleert
• Rechterhartkatheterisatie: hierbij brengt men een slangetje in om onder andere de druk in de rechterhartkamer en -boezem en de longslagader te meten, evenals het zuurstofgehalte in het bloed ter plaatse
• Long angiografie: hierbij worden met behulp van contrastvloeistof de bloedvaten in de longen in beeld gebracht om te zien of, en waar er blokkades optreden door bloedstolsels

Het is erg belangrijk dat mensen die (mogelijks) CTEPH hebben, worden geëvalueerd en opgevolgd in een expertisecentrum door een team van specialisten.

Behandeling van CTEPH

Het doel van de behandeling is om de bestaande bloedklonters te verwijderen waar mogelijk, het ontstaan van nieuwe stolsels vermijden, en de verdere belasting van hart en longen te beperken.

Ongeveer de helft van de patiënten komt in aanmerking voor een operatie, waarbij de stolsels in de longslagaders operatief verwijderd worden. Als een operatie niet mogelijk is, kan men soms via een catheter met een ballonnetje de betreffende bloedvaten weer open maken. Daarnaast bestaan er ook medicijnen die de bloedvaten wat wijder kunnen maken, en zo de druk verlagen.

Ongeacht welke van die behandelingen wordt toegepast, zullen alle patiënten bloedverdunnende medicijnen moeten moeten innemen, om de vorming van nieuwe stolsels te voorkómen.

Gabry Kuijten