Help, mijn nieren worden overspoeld door cysten!

Polycystose bij volwassenen (ook wel autosomaal dominante polycystose genoemd) is een erfelijke ziekte die 1 op de 1.000 personen treft en waarbij er zich niercysten ontwikkelen. Ongeveer 10 % van alle dialysepatiënten krijgt ermee te maken.

Deze nierziekte gaat vaak gepaard met hoge bloeddruk, lagerugpijn, bloed in de urine en zelfs nierinfecties of nierstenen. Ze kan echter ook verlopen zonder symptomen en ontdekt worden naar aanleiding van een buikechografie. "Wanneer een patiënt de diagnose krijgt, kan er een echografische screening voorgesteld worden aan zijn familieleden", aldus dr. Frédéric Debelle, adjunct-kliniekhoofd van de dienst nefrologie van het Erasmusziekenhuis. In dit stadium zijn de cysten al zichtbaar, maar is de ziekte meestal nog niet ver genoeg gevorderd om dialyse noodzakelijk te maken. Toch is ondersteuning van een geneticus en een nefroloog wenselijk. "Het is belangrijk om de patiënt gerust te stellen en hem duidelijk uit te leggen waaraan hij lijdt en wat de gevolgen zijn van zijn ziekte, zowel voor hemzelf als voor zijn eventuele nakomelingen", vervolgt de specialist.

Zeer wisselend verloop

Temeer omdat het verloop van polycystose enorm kan wisselen van persoon tot persoon. "Als de cysten steeds talrijker en groter worden, beschadigen ze uiteindelijk de nier." Dit proces verloopt meestal zeer langzaam, maar neemt soms toch slechts een paar jaar in beslag. "Een - gelukkig beperkt - aantal patiënten (minder dan 2 %) is al onder zijn 40ste in dialyse, terwijl andere op hun 70ste nog een voldoende nierfunctie behouden", benadrukt dr. Debelle.

Belangrijke precisering: als er één of twee cysten opgespoord worden, is dat zeker geen reden tot paniek. "Naast enkele zeldzame ziekten kan ouderdom het risico op niercysten verhogen, ook al hebben die niets te maken met polycystose. Naar schatting 4 tot 5 % van de leeftijdsgroep 50-70 jaar zou zulke cysten hebben." Bovendien kunnen ook nierziekten - ongeacht hun type - cystevorming bevorderen zonder enig verband met de genetische aandoening.

Een vleugje hoop…

Vandaag bestaat er nog altijd geen specifiek geneesmiddel tegen polycystose en is de behandeling precies dezelfde als die van andere nierziekten. Het enige verschil ligt in de voorbereiding van de transplantatie. "Cystische nieren kunnen bijzonder volumineus zijn en een eventuele transplantatie ernstig bemoeilijken. In dat geval, maar ook bij pijn en herhaalde bloedingen en/of infecties van de cysten, kan een nefrectomie (verwijdering van één of zelfs van beide nieren) overwogen worden alvorens de patiënt op de wachtlijst komt voor een transplantatie", aldus nog dr. Debelle. Andere bijzondere eigenschap: polycystose is een erfelijke ziekte, dus is er een grondig onderzoek nodig als een familielid een nier wil afstaan aan de patiënt.

Tot slot nog dit: een nieuwe geneesmiddelenklasse, de zogenaamde vasopressine-antagonisten, zou de groei van de cysten en dus ook het verloop van de nierinsufficiëntie kunnen vertragen. Deze behandeling wordt momenteel uitgetest bij een aantal patiënten en zou de komende jaren op de markt kunnen komen.

Aurélie Bastin, met medewerking van dr. Frédéric Debelle, adjunct-kliniekhoofd op de dienst nefrologie van het Erasmusziekenhuis.

Deel en print dit artikel