Comment évaluer la gravité des myélodysplasies?

L'Index pronostique international

Les myélodysplasies sont des maladies dont le pronostic varie en fonction de différents critères. L’index pronostique international ou IPSS (International Prognostic Scoring System) a été mis au point pour évaluer la gravité des syndromes myélodysplasiques. Il s’agit de l’index pronostique le plus fréquemment utilisé. Il classe la maladie en fonction des risques, notamment celui d'évolution vers la leucémie aiguë myéloïde (LAM). Il permet aussi d’orienter le traitement.

Trois critères pour évaluer la gravité de la maladie

L’index pronostique international (IPSS) se base sur trois éléments:

• le pourcentage de blastes (cellules immatures) dans la moelle osseuse, obtenu à partir de la ponction de moelle osseuse. Plus les blastes sont nombreux, plus la maladie est en général à un stade avancé. Si le taux de blastes dans la moelle osseuse est supérieur à 5%, on parle d'"excès de blastes". S’il est supérieur à 20%, on considère que le syndrome myélodysplasique s'est transformé en leucémie;
• le résultat de l'étude cytogénétique (caryotype). Certaines anomalies chromosomiques sont associées à des pronostics plus ou moins défavorables ou favorables;
• le nombre de lignées de cellules touchées (le nombre de cytopénies), visible à l’examen sanguin. Les myélodysplasies peuvent toucher une seule, deux ou les trois familles de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes). Plus il y a de lignées touchées, plus le pronostic est jugé défavorable.

Ces trois critères permettent de déterminer si le patient se classe dans le groupe à faible risque, à risque intermédiaire 1, à risque intermédiaire 2 ou à haut risque.