Qu'est-ce que le syndrome du grêle court?

Le syndrome du grêle court (SGC) est un trouble gastro-intestinal rare et potentiellement mortel, associé à une incapacité de l’intestin grêle à absorber suffisamment de nutriments et de liquides à partir des aliments (1,2). Le SGC touche 5 à 15 personnes par million d’habitants et survient lorsqu’une grande section de l’intestin a été coupée par voie chirurgicale en raison d’une maladie ou d’une lésion. Le syndrome survient non seulement chez l’adulte, mais il peut aussi toucher les enfants (3). L’incidence chez les enfants est d’environ 24,5 pour 100 000 naissances en vie par an (7).

SGC et chirurgie intestinale

Trois grands types de chirurgie intestinale conduisent au SGC:

la résection (ablation d’une partie d’un organe par chirurgie) partielle de l’intestin grêle;
la résection partielle du grêle et du côlon;
la résection totale du grêle avec maintien complet du côlon. Dans de très rares cas, le SGC a une étiologie (causes) congénitale liée à une longueur trop courte de l’intestin grêle.

SGC avec insuffisance intestinale (SGC-II)

Chez l’adulte, le SGC repose sur une longueur d’intestin grêle inférieure à 2 mètres. Dans les cas les plus graves, le SGC peut entraîner une insuffisance intestinale (II). Il en résulte une malabsorption alimentaire ou médicamenteuse nécessitant une supplémentation par voie parentérale afin de pallier toute carence (directement par le sang). On parle alors de SGC-II (SGC avec insuffisance intestinale) ou syndrome du grêle court avec insuffisance intestinale(5). Chez les enfants, on parle de SGC-II lorsqu’il est nécessaire de procéder à la nutrition parentérale pendant une période supérieure à 42/60 jours après la résection intestinale ou lorsque la longueur de l’intestin grêle est inférieure à 25 % de la longueur attendue en fonction du groupe d’âge, de la taille et du poids de l’enfant (6,7,8).

Cet article a été rédigé en collaboration avec le Pr Tim Vanuytsel (gastroentérologue, UZ Leuven), le Pr Koen Huysentruyt (gastroentérologue pédiatrique, UZ Brussel) et le Pr Ilse Hoffman (gastroentérologue pédiatrique, UZ Leuven). Date: 16 février 2023.

Sources

Massironi S, Cavalcoli F, Rausa E, Invernizzi P, Braga M, Vecchi M. Understanding short bowel syndrome: Current status and future perspectives. Dig Liver Dis. 2020 Mar;52(3):253-261. doi: 10.1016/j.dld.2019.11.013. Epub 2019 Dec 28. PMID: 31892505.
https://badgut.org/information-centre/a-z-digestive-topics/short-bowel-syndrome/
Goulet O, Abi Nader E, Pigneur B, Lambe C. Short Bowel Syndrome as the Leading Cause of Intestinal Failure in Early Life: Some Insights into the Management. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr. 2019 Jul;22(4):303-329. doi: 10.5223/pghn.2019.22.4.303. Epub 2019 Jun 27. PMID: 31338307; PMCID: PMC6629594
Verbiest A, Wauters L, Vanuytsel T. Enterohormone therapy for short bowel syndrome. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2022 Apr 1;29(2):207-218. doi: 10.1097/MED.0000000000000710. PMID: 35034035.
O'Keefe SJ, Buchman AL, Fishbein TM, Jeejeebhoy KN, Jeppesen PB, Shaffer J. Short bowel syndrome and intestinal failure: consensus definitions and overview. Clin Gastroenterol Hepatol. 2006 Jan;4(1):6-10. doi: 10.1016/j.cgh.2005.10.002. PMID: 16431298.
Wales PW, de Silva N, Kim J, Lecce L, To T, Moore A. Neonatal short bowel syndrome: population-based estimates of incidence and mortality rates. J Pediatr Surg. 2004 May;39(5):690-5. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2004.01.036. PMID: 15137001.
Merritt RJ, Cohran V, Raphael BP, Sentongo T, Volpert D, Warner BW, Goday PS; Nutrition Committee of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. Intestinal Rehabilitation Programs in the Management of Pediatric Intestinal Failure and Short Bowel Syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017 Nov;65(5):588-596. doi: 10.1097/MPG.0000000000001722. PMID: 28837507.
https://lllnutrition.com/: Huysentruyt K, Hulst J, Nutritional support in paediatric patients – Module 4.3 Nutrition Treatment in Children with Intestinal Failure with a Special Emphasis on Short Bowel Syndrome
https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/revestive-epar-product-information_nl.pdf

Corina Schmidt

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