Traitement

Le traitement consiste en une adaptation du régime alimentaire, éventuellement associée à la prise de médicaments. Dans certains cas, une intervention chirurgicale apparaît également nécessaire. L’objectif ultime du traitement est d’améliorer la capacité d’absorption du reste de l’intestin, de sorte que le patient puisse recommencer à absorber lui-même suffisamment de nutriments par voie orale et devenir en finalité indépendant de la nutrition parentérale. Un petit groupe de patients continuera toutefois à dépendre à vie de la nutrition parentérale.

Dans les jours qui suivent la résection par voie chirurgicale d’une partie d’intestin, les patients ne peuvent pas s’alimenter normalement. Les liquides, les sels et les nutriments leur sont alors administrés par voie intraveineuse au moyen d’un cathéter placé dans un des gros vaisseaux sanguins centraux du corps.

Syndrome du grêle court et nutrition parentérale

Ce mode d’alimentation s’appelle «nutrition parentérale» (NP) ou «alimentation parentérale». Elle peut être partielle, complémentaire à la nutrition par voie orale, ou totale. Dans ce dernier cas, on parle de «nutrition parentérale totale» (NPT) ou d’«alimentation parentérale totale». Après la résection d’une partie du grêle, la partie restante de l’intestin commencera lentement à s’adapter pour prendre en charge la tâche d’absorption supplémentaire. Ce processus, appelé «adaptation», peut prendre jusqu’à deux ans après l’opération. L’adaptation consiste en l’allongement et l’épaississement des villosités (petites saillies filiformes donnant un aspect velu à la paroi de l’intestin) afin d’en accroître la surface d’absorption et de compenser ainsi la perte dans l’intestin. Cette adaptation se déroule de manière plus complète lorsqu’une partie du côlon est maintenue. Chez les enfants, la situation est encore différente, car l’intestin continue de grandir avec eux jusqu’à un certain âge. En fonction de la taille de la partie retranchée de l’intestin ou des intestins, certains patients peuvent reprendre une alimentation adaptée, par voie orale, dans les semaines qui suivent l’opération (chez les enfants, parfois après quelques jours seulement). Chez d’autres personnes, l’adaptation peut prendre plusieurs mois. Dès que l’alimentation orale (par la bouche) est à nouveau possible, un régime adapté et personnalisé est mis au point par une équipe de diététiciens afin de prévenir la malnutrition et la déshydratation.

SGC et recommandations diététiques générales

• Optez pour des repas plus petits et plus fréquents (5 à 7 par jour).
• Buvez entre les repas plutôt qu’au cours des repas.
• Mangez des aliments riches en protéines et en calories.
• Privilégiez les glucides complexes tels que les pâtes, le riz, les pommes de terre, le pain et les céréales.
• Limitez la consommation d’alcool, de boissons gazeuses et de boissons caféinées.
• Envisagez de limiter les aliments riches en oxalate, mais uniquement si le côlon est préservé.
• Mangez salé.
• Limitez la quantité de fibres (par exemple, les crudités, les fruits et le pain complet).
• Ne buvez pas trop (cela risque d’aggraver la diarrhée chez certains patients, notamment ceux qui n’ont plus de côlon, et paradoxalement entraîner une déshydratation).
• Chez l’enfant, le premier choix est l’allaitement au sein. Si cela n’est pas possible, on choisit généralement une préparation à base d’hydrolysat poussé de protéines de lait (pour éviter l’allergie aux protéines du lait de vache) ou, parfois, une préparation à base d’acides aminés.

Chez certains patients, on a recours à la nutrition entérale (NE) ou l’alimentation par sonde. Le patient est, dans ce cas, nourri avec un mélange liquide adapté qui est donné au moyen d’une sonde gastrique ou intestinale.

Bien que l’alimentation par voie orale soit toujours préférable, la nutrition parentérale à long terme est recommandée chez les patients qui ne peuvent pas absorber suffisamment de nutriments et de liquides par voie orale, par exemple s’ils souffrent du SGC-II. La nutrition parentérale est une méthode essentielle de soutien nutritionnel, car elle permet de maintenir en vie les patients atteints de SGC-II. Elle peut être administrée à l’hôpital ou à domicile, notamment en Belgique et aux Pays-Bas. On appelle cela nutrition parentérale à domicile. Afin de donner au patient le plus de liberté possible, la nutrition parentérale (NP) est généralement administrée pendant la nuit. Bien qu’elle permette de sauver des vies, la NP peut aussi entraîner des complications.

Complications à long terme de la nutrition parentérale:

• infections dues au cathéter (la complication la plus courante);
• insuffisance hépatique (causée, entre autres, par les graisses présentes dans la nutrition parentérale);
• thrombose des vaisseaux sanguins dans lesquels se trouve le cathéter.

Afin d’éviter ces complications, il est essentiel que les patients atteints de SGC-II soient suivis par une équipe spécialisée dans cette pathologie rare.

Outre les changements dans le régime alimentaire, un médecin peut prescrire des médicaments pour soulager certains symptômes et traiter l’affection sous-jacente.

• Les médicaments contre la diarrhée prolongent le temps de présence des aliments dans les intestins et ralentissent le péristaltisme (contractions intestinales). Un exemple d’antidiarrhéique est le lopéramide.
• Les antiacides (inhibiteurs de la pompe à protons ou IPP) réduisent ou inhibent la sécrétion d’acide gastrique. L’excès d’acide passant de l’estomac aux intestins peut nuire à la bonne absorption des nutriments. Ces médicaments sont particulièrement utiles dans les premières années qui suivent l’opération. Le pantoprazole et l’oméprazole, par exemple, sont des antiacides.
• Des antibiotiques sont parfois utilisés pour combattre la prolifération bactérienne.
• Le téduglutide (nom commercial Revestive®) est le premier médicament approuvé pour le traitement des adultes et des enfants atteints de SGC qui ont besoin de nutriments ou de liquides supplémentaires par nutrition parentérale (9). Le téduglutide est un analogue du peptide-2 de type glucagon (GLP-2), une hormone naturelle qui aide les intestins à absorber les nutriments et les liquides. Il agit en stimulant la croissance des villosités et le flux sanguin dans les intestins, améliorant ainsi l’absorption des nutriments. Les patients peuvent se l’injecter eux-mêmes une fois par jour par voie sous-cutanée dans l’abdomen, la cuisse ou la partie supérieure du bras.

En ce qui concerne la chirurgie, c’est chez les enfants que l’on dispose de la plus grande expérience. En pédiatrie, les interventions chirurgicales peuvent être divisées en deux groupes:

1. les interventions visant à améliorer la motilité intestinale
2. les interventions visant à allonger l’intestin et à augmenter la surface d’absorption(8). Chez l’adulte, dans de rares cas, un petit morceau de l’intestin grêle peut être inversé pour ralentir le transit intestinal (on parle d’inversion segmentaire).

Transplantation intestinale

Lorsque la poursuite de la nutrition parentérale (NP) ou de la nutrition parentérale totale (NPT) n’est plus possible en raison de complications mettant en danger la vie du patient, telles qu’une insuffisance hépatique ou l’incapacité d’insérer un cathéter, l’unique option est la transplantation intestinale. Il peut s’agir d’une transplantation isolée où seul l’intestin grêle est transplanté ou d’une transplantation combinée avec d’autres organes tels que le foie et le rein. La transplantation n’est nécessaire que chez une très petite minorité de patients (en Belgique, chez 2 ou 3 patients par an).