Traitements

En cas de thrombopénie immune, le traitement a pour but d’empêcher les complications hémorragiques. Lors du choix du traitement, on distingue les patients qui présentent un premier épisode de thrombopénie de ceux souffrant de thrombopénie chronique.

En effet, dans les formes chroniques, il n’est pas nécessaire de ramener le nombre de plaquettes à la normale. Le seuil de sécurité est fixé à plus de 30.000/µl.

En cas de thrombopénie aiguë, un traitement est indiqué si le nombre de plaquettes est inférieur à 30.000/µl, ou en cas de saignements avec un nombre de plaquettes plus élevé.

Transfusion de plaquettes

Une transfusion de plaquettes n’est justifiée qu’en cas d’hémorragie importante ou d’intervention chirurgicale urgente, en association à des corticoïdes (dérivés de la cortisone) et des immunoglobulines. Il est inutile de transfuser des plaquettes dans le seul but d’en augmenter le nombre, car les plaquettes transfusées seront assez rapidement détruites par les auto-anticorps.

Corticostéroïdes

Les corticostéroïdes (prednisone ou dexaméthasone) constituent le traitement de choix de la thrombopénie immune aiguë. Leur action est double:

• ils ralentissent la fabrication des anticorps,
• et ils bloquent la destruction des plaquettes dans la rate.

Ils ont donc pour objectif de guérir la maladie.

Le traitement commence par une dose élevée de prednisone, qu’on diminue par la suite lentement, en fonction de l’effet sur le nombre de plaquettes. Si la diminution des doses de cortisone est trop rapide, la maladie peut réapparaître.

Les effets indésirables des corticostéroïdes (agitation, augmentation de l’appétit, visage lunaire) disparaissent à l’arrêt du traitement.

Seul 1 patient sur 3 guérit définitivement.

Immunoglobulines

Les immunoglobulines sont des anticorps qui ralentissent la destruction des plaquettes, en bloquant les récepteurs présents dans la rate, qui piègent les plaquettes. Elles n’ont aucun effet sur la cause de la thrombopénie immune. Malheureusement, l’effet ne dure que quelques semaines et ce type de traitement coûte très cher.

Les immunoglobulines, administrées par voie intraveineuse, sont associées aux corticoïdes lorsqu’un patient ayant peu de plaquettes présente des saignements. Ce traitement peut augmenter le nombre de plaquettes dès le lendemain de l’administration. Il peut également être utile si un patient souffrant de thrombopénie immune doit être opéré. Les principaux effets indésirables sont liés à la perfusion: frissons, fièvre et maux de tête.

Splénectomie

Étant donné que la rate est généralement le lieu de destruction des plaquettes en cas de thrombopénie immune, on peut envisager d’enlever chirurgicalement la rate (splénectomie) en guise de traitement. Cependant, la rate joue un rôle important dans le système de défense (système immunitaire) et une splénectomie n’est pas indiquée chez tous les patients. Chez les enfants, on essaie de l’éviter ou de la retarder autant que possible.

De plus, une splénectomie augmente le risque d’infections. Ceci peut être évité en partie grâce à une vaccination préalable, par exemple contre les pneumocoques, les méningocoques et Hemophilus influenzae, responsables d'infections pulmonaires et de méningites.

En cas de suspicion d’infection bactérienne, les patients doivent rapidement prendre des antibiotiques.

Chez 1 patient sur 3, la maladie peut récidiver malgré une splénectomie, au bout de quelques jours, semaines, mois ou années.

Médicaments qui stimulent la fabrication des plaquettes

Une nouvelle approche de la thrombopénie immune consiste à stimuler la fabrication des plaquettes via leur facteur de croissance spécifique, la thrombopoïétine. La destruction des plaquettes est alors compensée par une production plus importante de nouvelles plaquettes. En augmentant le nombre de plaquettes, on diminue le risque de saignements et le recours à d’autres médicaments, ainsi que les effets indésirables de ceux-ci.

Les médicaments qui stimulent la fabrication des plaquettes agissent en imitant l’action de la thrombopoïétine, l’hormone qui stimule la fabrication des plaquettes.

On peut les utiliser chez des patients opérés ou non de la rate, qui ont déjà été traités par corticostéroïdes ou immunoglobulines, et chez qui ces traitements n’agissent plus.

Immunosuppresseurs

Les immunosuppresseurs sont des médicaments qui répriment le système de défense (système immunitaire). En cas de thrombopénie immune, on tente d’empêcher la formation d’auto-anticorps contre les plaquettes, au moyen d’immunosuppresseurs.