Comprendre

Une maladie transitoire chez l’enfant

Chez les jeunes enfants, jusqu’à l’âge de 10-15 ans, la thrombopénie immune primaire est habituellement bénigne et transitoire. Généralement, aucun traitement n’est nécessaire.

Chez les jeunes adultes, la maladie peut débuter de manière aiguë, mais évoluer ensuite vers une forme chronique.

Les signes d’évolution favorable sont:

• le début brutal de la thrombopénie,
• un nombre de plaquettes très bas chez des enfants de moins de 3 ans, précédé par une infection virale.

Évolution par poussées chez l’adulte

Chez l’adulte, la thrombopénie immune primaire a souvent tendance à évoluer par poussées, entre lesquelles le nombre de plaquettes peut être normal ou réduit, mais pas suffisamment pour provoquer des symptômes (saignements). L’intervalle entre les poussées peut se compter en semaines, mois ou années. Les poussées elles-mêmes sont comparables à la forme aiguë.

Fabrication des plaquettes

Les plaquettes sont fabriquées dans la moelle osseuse au départ de précurseurs cellulaires appelés mégacaryocytes. Toutes les cellules du sang ont en commun des cellules mères appelées cellules souches hématopoïétiques. Les mégacaryocytes sont des cellules géantes qui après maturation se désagrègent en fragments, les plaquettes. Un mégacaryocyte peut donner naissance à plus de 1.000 plaquettes. Il faut environ 10 jours pour former une plaquette au départ d’une cellule souche.

Thrombopoïétine

La fabrication des plaquettes est régulée par une hormone présente dans le sang, la thrombopoïétine, qui est synthétisée dans le foie et les reins. Cette hormone est l’équivalent de l’érythropoïétine, responsable de la production des globules rouges. La thrombopoïétine stimule la fabrication des plaquettes dans la moelle osseuse.

S’il y a beaucoup de plaquettes dans le sang, il y a aussi beaucoup de thrombopoïétine fixée sur ces plaquettes et peu de thrombopoïétine libre dans le sang. La moelle osseuse est peu stimulée. Par contre, si le sang contient peu de plaquettes, il y a beaucoup de thrombopoïétine libre dans le sang qui va stimuler la moelle osseuse à produire davantage de nouvelles plaquettes.

Destruction des plaquettes

La durée de vie d’une plaquette est de 8 à 10 jours. Leur destruction se déroule surtout dans la rate et, de moindre manière, dans le foie et les poumons.

Composition du sang

Le sang est un liquide contenant des protéines et plusieurs sortes de cellules, comme:

• les globules rouges qui transportent l’oxygène,
• les globules blancs qui protègent des infections,
• les plaquettes ou thrombocytes.

Particularité et rôle des plaquettes

Chez un adulte, le nombre normal de plaquettes varie entre 150.000 et 450.000 par microlitre (µl) de sang. Les plaquettes sont les plus petites cellules du sang. Elles sont constituées de très petits tubes (microtubules) entourés d’une membrane sur laquelle se trouvent des glycoprotéines (complexes de protéines et de sucres). Grâce à ces protéines, les plaquettes peuvent adhérer les unes aux autres et aider à la formation des caillots en cas de saignement.

Première étape de la coagulation

Les plaquettes, légères, sont propulsées par le flux sanguin contre la paroi interne lisse des vaisseaux sanguins. Lorsqu’une veine ou une artère est endommagée, les plaquettes vont adhérer aux bords de la brèche créée dans la paroi, grâce aux glycoprotéines présentes sur leur membrane. Il s’agit de la première étape – par ailleurs la plus importante – du processus de coagulation.

Fermeture par un caillot

L’adhésion des plaquettes sur la brèche dans la paroi du vaisseau déclenche les étapes suivantes de la coagulation: elle active des facteurs de coagulation dans le sang, ce qui entraîne non seulement l’adhésion des plaquettes à la paroi mais aussi entre elles. Les facteurs de coagulation sont des protéines qui provoquent une réaction en chaîne complexe aboutissant à la formation d’un caillot, qui va finalement obturer la brèche dans la veine ou l’artère abîmée et arrêter le saignement.

Manque de plaquettes

Le manque de plaquettes s’appelle thrombocytopénie (ou thrombopénie).

En cas de thrombopénie immune primaire, les plaquettes sont – pour une raison encore inconnue – considérées à tort comme étrangères par l’organisme. Pour s’en protéger, l’organisme fabrique des anticorps, exactement comme il le fait contre les bactéries et les virus. Cependant, en cas de thrombopénie immune, on assiste à l’apparition d’anticorps dirigés contre les plaquettes (auto-anticorps), ce qui entraîne la destruction de celles-ci, généralement dans la rate.

Parfois, les auto-anticorps perturbent aussi la formation de nouvelles plaquettes dans la moelle osseuse.

Quelles sont les conséquences d’un manque de plaquettes?

Si une personne a trop peu de plaquettes, son sang coagule moins, ce qui signifie que l’organisme est moins capable d’arrêter une hémorragie. Les personnes qui ont trop peu de plaquettes présenteront facilement des «bleus» au moindre coup. Leurs gencives saignent au brossage des dents, les règles peuvent durer plus longtemps et être plus abondantes. On peut également voir du sang dans les urines ou les selles. Dans des cas plus rares, une hémorragie cérébrale ou méningée (enveloppe cérébrale) est possible.

Manque de plaquettes: quand faut-il envisager un traitement?

Notre réserve de plaquettes se maintient assez longtemps. Ce n’est qu’en dessous de 50.000/µl (microlitre) que le risque de saignements augmente. Lorsque le nombre de plaquettes chute en dessous de 30.000/µl, le risque de saignements est tellement grand qu’il faut envisager un traitement.

Répartition en fonction du sexe et de l’âge

• Chez les enfants, la fréquence de la thrombopénie immune primaire est identique chez les garçons et les filles.
• Chez les jeunes adultes (20-40 ans), les femmes sont deux fois plus touchées que les hommes.
• Chez les sujets âgés, la différence hommes/femmes est à nouveau moins nette.

Femmes jeunes et grossesse

En période de fertilité, la thrombopénie immune primaire touche davantage les jeunes femmes. La maladie peut également être découverte par hasard pendant la grossesse (dans 1 grossesse sur 1.000). La prise en charge est la même qu’en dehors d’une grossesse.

Les jeunes femmes souffrant d’une thrombopénie immune chronique ou qui ont souffert d’une forme aiguë par le passé bénéficient bien entendu d’un suivi gynécologique très attentif.

In fine, la grossesse peut entraîner en soi une légère diminution du nombre de plaquettes, sans aucune conséquence pour la mère et l’enfant.

Thrombopénie immune aiguë chez l’enfant

Chez l’enfant, le manque de plaquettes est généralement assez brutal. Il est parfois précédé d’une infection virale, comme la rougeole ou la rubéole. On parle alors de thrombopénie immune aiguë. Le nombre de plaquettes peut également être assez bas (jusqu’à 5.000/µl), sans pour autant donner lieu à des saignements sévères. Cliniquement, on observe de petites taches pourpres sur la peau, qui ne disparaissent pas à la pression. Dans 80% des cas, la maladie guérit en quelques semaines. Il peut s’agir d’un épisode unique, qui ne va jamais récidiver.

Thrombopénie immune chronique chez l’adulte

On peut également observer une forme aiguë de thrombopénie immune chez l’adulte, souvent avec un risque plus élevé de saignements. Lorsqu’une forme aiguë ne guérit pas, elle évolue vers une forme dite chronique. Le terme chronique signifie que la maladie dure depuis plus d’un an.
Certains adultes peuvent également présenter d’emblée une forme moins grave, dans laquelle le nombre de plaquettes fluctue entre 50.000 et 80.000/µl. Dans ce cas, les saignements ne sont souvent pas sévères.