Pulmonale arteriële hypertensie: specifieke behandeling

Aanpassing van de behandeling volgens de ernst van de aandoening

De aard en de intensiteit van de behandeling hangen af van het stadium van de pulmonale arteriële hypertensie. Patiënten in klasse II krijgen geneesmiddelen die ze via de mond moeten innemen. Patiënten in klasse III kunnen meteen worden behandeld met injecties of inhalatie van geneesmiddelen in plaats van met orale geneesmiddelen. Bij klasse IV wordt de behandeling in principe altijd meteen via injecties gegeven. Als de respons onvoldoende is, wordt de behandeling opgedreven door toevoeging van een oraal of injecteerbaar geneesmiddel van een andere klasse.

Calciumantagonisten

Calciumantagonisten kunnen verstopping van de slagaders tegengaan (ze verwijden de slagaders), maar hebben geen effect op de aantasting van de wand van de slagaders. Calciumantagonisten kunnen nuttig zijn bij patiënten met overwegend obstructie. ‘Responders’ kunnen worden geïdentificeerd met een test tijdens een rechterhartkatheterisatie. Het gaat evenwel slechts om een minderheid van de patiënten.

Endothelinereceptorantagonisten

Endothelinereceptorantagonisten gaan de obstructie van de longslagaders tegen, evenals de afwijkingen van de wand van de longslagaders die worden gezien bij pulmonale arteriële hypertensie. Er zijn drie endothelinereceptorantagonisten: ambrisentan, bosentan en macitentan, de laatste nieuwkomer. Macitentan werd onderzocht in een lange studie, die heeft aangetoond dat het de ziekteprogressie of de achteruitgang van de toestand van de patiënt afremt. Die geneesmiddelen worden oraal ingenomen.

PDE5-remmers

De type 5-fosfodiëseteraseremmers sildenafil en tadalafil zijn vooral bekend als behandeling van erectiestoornissen, maar worden ook gebruikt om pulmonale arteriële hypertensie te behandelen. Ze verwijden de longbloedvaten en gaan aantasting van de longbloedvaten tegen. In de praktijk worden ze gebruikt bij de behandeling van bepaalde vormen van pulmonale arteriële hypertensie, hetzij alleen, hetzij in combinatie met endothelinereceptorantagonisten.

Geneesmiddelen die het guanylaatcyclase stimuleren

Riociguat stimuleert het enzym guanylaatcyclase, verwijdt zodoende de bloedvaten en gaat verdikking van de wand tegen. Het wordt gebruikt bij pulmonale arteriële hypertensie, maar ook bij pulmonale hypertensie na een longembolie. Het is in die situatie het enige aangewezen geneesmiddel als een chirurgische behandeling onmogelijk is of niet de verhoopte resultaten geeft.

Prostacyclines

Prostacyclines werken in op een derde mechanisme dat leidt tot pulmonale arteriële hypertensie, de prostacyclineweg. Ze werken ook in op de diameter en de wand van de bloedvaten. Epoprostenol wordt gebruikt bij bepaalde ernstige vormen van pulmonale arteriële hypertensie. Het wordt toegediend als een continu intraveneus infuus. Die behandeling is vrij zwaar.

Iloprost wordt via inhalatie toegediend. Het wordt gebruikt bij de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie in combinatie met endothelinereceptorantagonisten en/of type 5-fosfodiësteraseremmers.