Hypertension artérielle pulmonaire: traitement spécifique

Adaptation du traitement en fonction de la sévérité de la maladie

La nature du traitement et son intensité dépendent du stade de l’hypertension artérielle pulmonaire. Chez les patients en classe II, on commence par un traitement oral. Un traitement injectable ou inhalé pourra être envisagé d’emblée en cas de classe III, en alternative au traitement oral. En classe IV, sauf exception, le traitement initial est injectable. En cas de réponse insuffisante, on intensifie le traitement par l’ajout d’un médicament d’une autre classe, oral ou injectable selon les cas.

Les inhibiteurs calciques

Les «inhibiteurs calciques» peuvent s’opposer à l’obstruction des artères - ils les dilatent -, mais restent sans effet sur les remaniements de leurs parois. Ils peuvent être utiles chez les patients où l’obstruction prédomine. Ces patients «répondeurs» peuvent être identifiés par un test réalisé en cours de cathétérisme cardiaque droit. Ces patients sont cependant largement minoritaires.

Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline

Les antagonistes des récepteurs de l’endothéline s’opposent à l’obstruction des artères pulmonaires ainsi qu’aux remaniements de leurs parois observés en cas d’hypertension artérielle pulmonaire. Ils sont au nombre de trois: l’ambrisentan, le bosentan et le macitentan, qui est le dernier arrivé. Celui-ci a été évalué dans une longue étude, au terme duquel il a montré qu’il diminue la progression de la maladie, ou la dégradation de l’état du patient. Ces médicaments s’administrent sous forme orale.

Les inhibiteurs de la PDE5

Les inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5, le sildénafil et le tadalafil, sont plus connus pour leur usage dans le traitement de la dysfonction érectile que dans celui de l’hypertension artérielle pulmonaire. Leur administration se traduit par une dilatation des vaisseaux pulmonaires et un ralentissement de leur altération. En pratique, ils sont utilisés dans le traitement de certaines formes d’hypertension artérielle pulmonaire, soit seuls, soit en association à des antagonistes des récepteurs de l’endothéline.

Les stimulateurs de la guanylate cyclase

Le riociguat entraîne une dilatation des vaisseaux et empêche l’épaississement de leurs parois en stimulant une enzyme particulière, la guanylate cyclase. Il est utilisé dans l'hypertension artérielle pulmonaire mais aussi dans l'hypertension pulmonaire post-embolie. Il est le seul à être indiqué dans cette dernière situation, lorsque le traitement chirurgical est impossible ou n’a pas donné les résultats espérés.

Les prostacyclines

Ces médicaments agissent sur un troisième mécanisme conduisant à l’hypertension artérielle pulmonaire, la voie dite des prostacyclines. Ils agissent également sur le diamètre des vaisseaux et sur leurs parois. L’époprosténol est utilisé dans certaines formes sévères d’hypertension artérielle pulmonaire; il est administré en perfusion intraveineuse continue. Ce traitement est assez lourd.

L’iloprost s’administre en inhalation. Il est proposé dans le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire, en association à des antagonistes des récepteurs de l'endothéline et/ou des inhibiteurs de la phosphodiestérase de type 5.