Behandeling

Geen curatieve behandeling

Mucoviscidose is een evolutieve aandoening waarvoor momenteel geen curatieve behandeling bestaat: de patiënt geneest er (nog) niet van. De huidige behandelingen zijn symptomatisch: gebaseerd op onze kennis van de aandoening moeten ze de verdere ontwikkeling van de aandoening voorkomen of vertragen, symptomen behandelen en het aantal complicaties verminderen.

Mucoviscidose is een chronische en progressieve aandoening. Een regelmatige follow-up in een van de acht gespecialiseerde centra is dus nodig:

In Vlaanderen:

- Sint-Vincentiusziekenhuis in Antwerpen (volwassenen): gza.be

- Universitair Ziekenhuis Antwerpen (kinderen) uza.be

- UZ Gent (kinderen en volwassenen): mucogent.be

- UZ Leuven (kinderen en volwassenen): uzleuven.be/mucocentrum

In Brussel:

- Universitair Kinderziekenhuis Koningin Fabiola (kinderen): ukzkf.be

- UZ VUB (kinderen en volwassenen): mucojette.be

- Saint-Luc (kinderen en volwassenen): muco-ucl.be

- Erasmus (volwassenen): erasme.ulb.ac.be

In Wallonië:

- CHR Citadelle de Liège (kinderen en volwassenen) en Clinique de l'Espérance in Montegnée (kinderen): mucoliege.be

Daarnaast kunnen mucopatiënten ook terecht voor een revalidatieprogramma in het revalidatiecentrum voor kinderen en jongeren in Pulderbos (revapulderbos.be)

en het Zeepreventorium in De Haan (kinderen en volwassenen) (zeepreventorium.be)

Infecties genezen en voorkomen

Om de achteruitgang van de longfunctie tegen te gaan moeten luchtweginfecties worden voorkomen, voortijdig worden opgespoord (regelmatige en systematische controle van het opgehoeste slijm uit de diepe luchtwegen), en zonder uitstel worden behandeld. Anders dan bij gezonde mensen is het langdurige en soms aanhoudende gebruik van antibiotica van kapitaal belang voor mucoviscidosepatiënten.

Respiratoire kinesitherapie: onmisbaar

Ademhalingskinesitherapie vormt een hoeksteen van de symptomatische behandeling van mucoviscidose. Ze moet levenslang dagelijks worden uitgevoerd, één tot twee keer per dag. De bedoeling is om de longen te helpen de slijmen te evacueren.

Bij kinderen gebeuren de kinesitherapiesessies door een gespecialiseerde kinesitherapeut of door de ouders. Er bestaan technieken die de patiënten zelf kunnen toepassen (autogene drainage). Ze moeten wel aangeleerd worden en regelmatig gesuperviseerd door een kinesitherapeut om fouten recht te zetten.

Er bestaan verschillende technieken, soms worden instrumenten gebruikt (bijvoorbeeld flutter).

Geneesmiddelen

Verschillende geneesmiddelen worden gebruikt tegen bronchusobstructie door taaie slijmen:

• slijmverdunnende middelen maken de slijmen vloeibaarder;
• bronchodilatatoren zijn vaak nodig omdat ze de doeltreffendheid van kinesitherapie verhogen en astmatische symptomen bij sommige patiënten of ten gevolge van bepaalde medicatie aan te pakken;
• inhalatiecorticoïden bestrijden ontsteking van de luchtwegen;
• antibiotica zijn aangewezen om bacteriële infecties te bestrijden.

Deze geneesmiddelen kunnen op verschillende manieren toegediend worden (oraal, inhalatie, intraveneuze injecties…). Inhalatie is bijzonder interessant bij de behandeling van longziekten zoals mucoviscidose.

Longtransplantatie?

Wanneer de aandoening zich in een vergevorderd stadium bevindt en de longen onvoldoende functioneren, is longtransplantatie de ultieme toevlucht. In dit geval is een levenslange behandeling tegen afstotingsverschijnselen noodzakelijk. Afstoting blijft immers altijd mogelijk.

Gevolgen van ondervoeding

Zuigelingen met mucoviscidose bij wie de pancreas aangetast is, zijn vaak ondervoed, ondanks een eetlust die soms als vraatzuchtig wordt omschreven. De ondervoeding uit zich in een vertraagd herstel van het geboortegewicht en een onvoldoende gewichtstoename. Hoewel deze fenomenen spectaculair lijken, reageren ze goed op een symptomatische behandeling.

Behalve groei- en gewichtsproblemen kan de verstoorde vertering ook zorgen voor buikpijn en tal van andere spijsverteringsproblemen.

Pancreasenzymen en medicatie

Voor een betere opname van voedingsstoffen moeten voor elke maaltijd pancreasenzymen in capsules worden ingenomen. Per dag kunnen meerdere tientallen capsules nodig zijn. Deze toediening lijkt in het begin wat omslachtig, maar is zeer doeltreffend. Maar zelfs met de nodige pancreasenzymes blijft de vertering meestal nog gedeeltelijk verstoord.

Naast een hypercalorische voeding en pancreasenzymen kunnen nog een hele reeks medicijnen nodig zijn om complicaties, zoals obstructie, levercirrhose en reflux te behandelen of voorkomen.

Welke voeding bij mucoviscidose?

Het dieet van mucoviscidosepatiënten moet hypercalorisch zijn: ongeveer 140% van de dagelijkse aanbevolen hoeveelheden. De opname van voedingsstoffen wordt namelijk niet volledig verzekerd door pancreasenzymen. De voeding moet gevarieerd zijn, evenwichtig en zonder vetbeperking.

Voedingssupplementen?

Bij pancreasaantasting zijn dagelijkse supplementen nodig van de vitaminen (A, D, E, K), om tekorten te voorkomen.

Opgepast voor uitdroging!

Mucoviscidosepatiënten hebben een verhoogd risico op dehydratatie, door het overvloedige water- en zoutverlies via het zweet. Zeker bij warm weer is voorzichtigheid geboden.

Om dehydratatie te voorkomen moet de patiënt regelmatig drinken, ook als hij geen dorst heeft. Patiënten moeten ook meer zout innemen vooral als er meer riscio is op zweten en zoutverlies (koorts, warmte, sporten...). Aan zuigelingen kunnen orale rehydratatieoplossingen worden gegeven. Bij kinderen en volwassenen kan de aanvulling gebeuren door zout toe te voegen aan het eten en door de voorkeur te geven aan gezouten voedingsmiddelen. Eventueel kunnen zoutcapsules worden voorgeschreven.