Traitement

Pas de traitement curatif

La mucoviscidose est une maladie évolutive pour laquelle il n'existe actuellement pas de traitement curatif: on n'en guérit pas (encore). Les traitements actuellement disponibles sont dits symptomatiques: basés sur nos connaissances de la maladie, ils visent à prévenir, ralentir la progression, traiter les symptômes et diminuer le nombre de complications.

La mucoviscidose est une maladie chronique et évolutive. Elle nécessite donc un suivi régulier dans l'un des sept centres de prise en charge spécialisés:

A Bruxelles:

- Saint-Luc (enfants et adultes): http://www.muco-ucl.be

- Erasme (adultes): www.erasme.ulb.ac.be et HUDERF (enfants): www.huderf.be

- UZ VUB (enfants et adultes):

www.mucojette.be

En Wallonie:

- CHR Citadelle de Liège (enfants et adultes)et Clinique de l'Espérance à Montegnée (enfants): http://www.mucoliege.be

En Flandre:

- Universitair Ziekenhuis Antwerpen (enfants) www.uza.be

- UZ Gent (enfant et adultes): http://www.mucogent.be

- UZ Leuven (enfants et adultes): http://www.uzleuven.be/mucocentrum

En outre, les patients peuvent aussi suivre un programme de revalidation au centre de revalidation pour enfants et adolescents de Pulderbos (www.revapulderbos.be)

et au Zeepreventorium au Coq (enfants et adultes) (www.zeepreventorium.be).

Prévenir et guérir les infections

Pour prévenir la dégradation de la fonction respiratoire, il faut prévenir les infections pulmonaires, les détecter précocement (contrôle régulier et systématique des expectorations) et les traiter sans délai. Contrairement aux personnes en bonne santé, l'usage prolongé et parfois continu des antibiotiques est d'une importance capitale pour les patients atteints de mucoviscidose.

Kinésithérapie respiratoire: indispensable

La kinésithérapie respiratoire est une pierre angulaire du traitement symptomatique de la mucoviscidose. Elle doit être réalisée quotidiennement, une à deux fois par jour, à vie. Son objectif est d’aider les poumons à évacuer les sécrétions.

Dans l’enfance, les séances sont réalisées par un kinésithérapeute spécialisé ou par les parents. En effet, il existe des techniques que l’on peut réaliser soi-même (drainage autogène). Toutefois, elles nécessitent un apprentissage et doivent être régulièrement supervisées par le kinésithérapeute qui corrige les erreurs.

Plusieurs techniques existent, parfois accompagnées d'aides instrumentales (flutter, par exemple).

Les médicaments

Pour éviter l'obstruction des bronches par des sécrétions trop visqueuses, plusieurs médicaments peuvent être utilisés:

• les fluidifiants ont pour but de rendre les sécrétions plus liquides;
• les bronchodilatateurs sont souvent indiqués car ils favorisent l'efficacité de la kinésithérapie et soulagent les symptômes asthmatiques chez certains patients ou à la suite de certains traitements médicamenteux;
• les corticoïdes inhalés luttent contre l’inflammation des bronches;
• les antibiotiques sont indiqués pour lutter contre les infections bactériennes.

Ces médicaments peuvent être administrés de différentes façons (prise orale, inhalations, injections intraveineuses…). L'administration par inhalation est particulièrement intéressante pour le traitement de maladies pulmonaires comme la mucoviscidose.

Quelle est la place de la transplantation pulmonaire?

Quand la maladie arrive à un stade avancé et que les poumons ne sont plus suffisamment fonctionnels, la transplantation des poumons est l’ultime recours. Comme un rejet est toujours possible, cette option oblige à suivre un traitement anti-rejet à vie.

Conséquences de la dénutrition

Malgré un appétit souvent décrit comme vorace, les nourrissons qui souffrent de mucoviscidose avec atteinte du pancréas sont souvent dénutris. Ce qui se traduit par un retard dans la reprise du poids de naissance et une croissance pondérale assez médiocre. Bien qu'elles soient impressionnantes, ces manifestations répondent très bien au traitement symptomatique. Outre des problèmes de croissance et de poids, les troubles de la digestion entraînent également des maux d’estomac et de nombreux autres problèmes digestifs.

Les enzymes pancréatiques et les médicaments

Afin d’aider à l’assimilation des nutriments, des enzymes pancréatiques sous forme de gélules sont à prendre avant chaque repas. Parfois, la prise de plusieurs dizaines de gélules par jour sera nécessaire. L'administration de ces enzymes, même si elle est un peu laborieuse au début, est très efficace. Mais même avec les enzymes pancréatiques nécessaires, la digestion reste encore partiellement troublée.

Outre une alimentation hypercalorique et des enzymes pancréatiques, toute une série de médicaments peuvent encore être nécessaires pour traiter ou prévenir les complications, comme l’occlusion, la cirrhose du foie et le reflux.

Quelle alimentation avec la mucoviscidose?

Parce que l'assimilation des nutriments n'est pas complètement assurée par les enzymes pancréatiques, le régime alimentaire des personnes atteintes de mucoviscidose doit être hypercalorique (environ 140% des apports journaliers recommandés). L'alimentation doit être variée, équilibrée et sans restriction de graisses.

Quid des compléments alimentaires?

Si le pancréas est atteint, des suppléments quotidiens de vitamines A, D, E, K sont nécessaires pour prévenir les carences.

Gare à la déshydratation!

Les patients atteints de mucoviscidose présentent un risque accru de déshydratation, liée aux abondantes pertes de sel et d'eau via la transpiration. La prudence s'impose, surtout par temps chaud.

Pour prévenir la déshydratation, il convient de boire régulièrement, même quand on n’a pas soif. Mais il faut aussi absorber davantage de sel, surtout si le risque de suer et de perdre du sel (fièvre, chaleur, pratique d’un sport…) est plus grand. Des solutions de réhydratation orale peuvent être administrées aux nourrissons. Chez les enfants et les adultes, la supplémentation peut se faire en resalant les plats et en privilégiant les aliments salés. Des gélules de sel peuvent éventuellement être prescrites.