Mucoviscidose: aantasting van verschillende organen

Mucoviscidose: een aandoening van secreties

Mucoviscidose (cystic fibrosis of taaislijmziekte) tast verschillende celtypes aan op de wand van sommige organen (luchtwegen, pancreas, lever…). De secreties van deze weefsels zijn abnormaal taai, wat tot dysfuncties leidt: stase (stilstand van vochten), ontstekingsreacties, infecties. Mucoviscidose is niet besmettelijk.

Aantasting van de luchtwegen

De ernstigste symptomen en complicaties van mucoviscidose zijn die van de luchtwegen. In meer dan 90% van de gevallen blijkt de longaantasting uiteindelijk fataal te zijn. Onze luchtwegen zijn bekleed met slijmproducerende cellen. Dat slijm dient om alle onzuiverheden (stof en andere) die we inademen, tegen te houden en te elimineren. Slijm is dus normaal gezien onze bondgenoot. Maar bij mucoviscidose is dit slijm dikker dan normaal, en dus moeilijker op te hoesten. Als het in de longen blijft zitten, wordt het een broeihaard voor microben (bacteriën, schimmels…), en ontstaan er infecties. Deze herhaalde infecties tasten geleidelijk de structuur en de functie van de luchtwegen en longen aan.

Aantasting van de pancreas

In meer dan 85% van de mucoviscidosegevallen is de pancreasfunctie van bij de geboorte aangetast. De patiëntjes worden geboren met een pancreas (alvleesklier) die sterk beschadigd is door fibrose (pathologische verharding van fibreus weefsel in een orgaan).

De pancreas maakt enzymen aan die essentieel zijn voor de goede vertering van voedingsstoffen (vetten, proteïnen, zetmeel en bepaalde suikers). Normaal scheidt de pancreas deze enzymen in de darm af, via kleine kanaaltjes. Bij mucoviscidose zijn deze kanaaltjes verstopt door het taaie slijm. De enzymen komen dus niet meer in de darm terecht. De opname van voedingsstoffen wordt ernstig verstoord.

Aantasting van de lever

De leverfunctie is meestal niet optimaal bij mucoviscidose. De galvloeistof is te taai. Deze aantasting veroorzaakt gewoonlijk geen symptomen. Toch zal ze bij 5 tot 10% van de patiënten evolueren naar biliaire cirrose, een verandering van de leverstructuur met littekenweefsel en knobbels.

Aantasting van het spijsverteringsstelsel

15% van de pasgeboren mucoviscidosepatiëntjes vertoont een darmobstructie omdat ze het meconium (eerste stoelgang) niet kunnen evacueren. Oudere patiënten kunnen kampen met constipatie of ook darmobstructie.