Causes

Entre épilepsies focales et épilepsies généralisées

Deux formes d'épilepsie de l'enfance se singularisent par leur situation intermédiaire entre les épilepsies focales et les épilepsies généralisées, parfois clairement acquises et parfois cryptogénétiques. Elles sont rares et de traitement difficile, mais des améliorations considérables ont été apportées par les nouveaux antiépileptiques les plus récents.

Le syndrome de West

Le syndrome de West apparaît vers 1 an et est caractérisé par des crises sous forme de brusque flexion du torse vers l'avant (les spasmes en flexion) et un retard du développement psychomoteur.

Le syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut est une encéphalopathie, c'est-à-dire une atteinte diffuse du cerveau, lors de la petite enfance, impliquant plusieurs types de crises et généralement un retard mental.

Les épilepsies sans cause identifiée constituent une petite catégorie qui regroupe les cas pour lesquels les examens médicaux n'ont pas permis de démontrer une cause alors que l'épilepsie ne semble pas non plus être héréditaire. Dans ces cas, les médecins estiment donc que ces épilepsies ont bien une cause mais qui ne peut être identifiée pour le moment en raison des limitations actuelles des techniques médicales. Leur pronostic de contrôle par le traitement est assez variable comme pour les épilepsies acquises.

Un membre de la famille souvent atteint

Les épilepsies héréditaires constituent environ 40% des cas. Héréditaire ne veut cependant pas dire que l'épilepsie se manifestera à chaque génération. La transmission génétique "saute" parfois plusieurs générations, si bien qu'un patient peut ne pas retrouver de parent proche atteint. Néanmoins, si l'on trace un arbre généalogique très étendu et très complet on retrouve généralement d'autres cas dans la famille.

Des crises facilement contrôlées par les médicaments

Les épilepsies héréditaires sont le plus souvent des épilepsies généralisées d'emblée comme les absences ou les crises tonico-cloniques, mais il y a quelques rares cas d'épilepsies héréditaires focales. Elles sont le plus souvent faciles à contrôler par les médicaments antiépileptiques. Contrairement aux épilepsies acquises, dans les épilepsies héréditaires, on ne retrouve pas de lésion du cerveau.

L'arrêt brutal de la consommation chronique d'alcool ou de sédatifs comme les benzodiazépines peut provoquer des crises convulsives qui sont des crises dites "de sevrage". Il ne s'agit pas à proprement parler d'épilepsie car ces crises convulsives sont directement liées au manque aigu d'alcool ou de sédatifs. L'état de sevrage est une situation dangereuse pour le patient et doit être traité d'urgence en milieu médical.

Les épilepsie les plus fréquentes

Les épilepsies acquises sont de loin les plus fréquentes (environ 60% des cas). L'épilepsie est alors causée par une anomalie d'une zone précise du cerveau (du cortex cérébral). C'est cette anomalie qui est responsable du développement, dans la zone touchée, du foyer épileptique. Cette lésion focale responsable du développement d'un foyer épileptique précède généralement de quelques années l'apparition des crises. Il arrive, par exemple, que quelqu'un développe des crises d'épilepsie plusieurs années après un accident vasculaire cérébral ou un traumatisme crânien sévère avec lésion cérébrale.

Des lésions très variées

Une grande variété de lésions peuvent être à l'origine du développement de crises d'épilepsie:

• anomalies lors du développement du cerveau pendant la grossesse,
• cicatrice séquellaire d'un traumatisme crânien, de méningite ou d'accident vasculaire cérébral,
• malformation vasculaire (par ex. anévrisme ou angiome),
• tumeur du cerveau, etc.

Par définition, les épilepsies causées par des lésions acquises sont des épilepsies focales. Elles peuvent parfois se généraliser lorsque l'activité électrique anormale s'étend à l'ensemble du cortex cérébral. Elles sont parfois difficiles à contrôler par le traitement médicamenteux.