Comprendre

Les conséquences tardives d'une plaque

Un axone abîmé dans une plaque va lentement se dissoudre, dégénérer et finalement entraîner la mort du neurone dont il dépend. Après plusieurs années d'évolution, la multiplication des plaques entraînera la mort d'un nombre croissant de neurones un peu partout dans le cerveau. Le cerveau s'atrophie. Cette mort lente et progressive des neurones entraîne l'aggravation progressive des symptômes; on entre alors dans la forme secondairement progressive.

Plus de lésions = plus de handicap

Si la maladie continue à évoluer, les lésions s'accumulent. Il ne sera alors plus possible aux neurones sains restants d'effectuer le travail: le handicap s'installe.

Le plus souvent, la SEP débute par la survenue de déficits neurologiques transitoires tels que des troubles de la vision, de l’équilibre, de la sensibilité (picotements, engourdissements). Ces déficits neurologiques ou poussées sont séparés, en début de maladie, par des phases de récupération (ou rémission) plus ou moins longues. Cette alternance poussées-rémissions caractérise la forme dite rémittente.

Qu'est-ce qu'une forme progressive?

Les formes progressives sont profondément différentes des formes par poussées-rémissions dans leur présentation et leur évolution. Dans les formes progressives, les symptômes s'aggravent progressivement sans jamais vraiment s'améliorer.

La forme secondaire progressive

Certains patients atteints de la forme rémittente peuvent présenter des symptômes neurologiques qui ne s'améliorent pas mais qui, au contraire, s'aggravent progressivement sans phase de récupération. Cette aggravation progressive des symptômes, sans récupération, qui suit une période (généralement de plusieurs années) de poussées et rémissions, caractérise la forme secondairement progressive de la sclérose en plaques.

La forme primaire progressive

Dans d'autres cas, la maladie est d'emblée progressive. Les symptômes s'aggravent progressivement dès le début de la maladie, sans phase de récupération. Dans ces cas, on parle de forme primaire progressive. Cette forme est plus rare, moins connue et moins bien traitée. Il s'agit probablement d'une maladie différente de la sclérose en plaques avec poussées et rémissions.

Le manque de (re)connaissance

Les patients atteints par une forme progressive ne se retrouvent généralement pas dans les informations sur la SEP qu'ils trouvent dans les brochures, les livres et sur Internet, voire dans les propos des autres malades qu'ils rencontrent.

De plus, ils sont peu nombreux et difficiles à traiter. Les recherches sur de nouveaux médicaments sont rares, pour ne pas dire inexistantes.

Formation d'une plaque

Le système immunitaire des patients atteints de sclérose en plaques (SEP) s'attaque à la gaine des neurones, la myéline, comme s'il s'agissait d'un intrus, d'un ennemi (bactérie, tumeur...). Cette attaque de la gaine de myéline par des anticorps se manifeste par l'arrivée de nombreux globules blancs dans une zone limitée du cerveau ou de la moelle. L'inflammation provoque alors, dans cette zone précise, la destruction de la myéline des axones mais aussi, souvent, des axones eux-mêmes: c'est la plaque, c'est-à-dire la zone d'inflammation caractéristique de la maladie.

Rémission et récupération

L'inflammation s'arrête souvent d'elle-même. Débute alors la phase de rémission. Durant cette phase de récupération, l'inflammation disparaît, certains axones survivent et une partie de la myéline se reforme, permettant au patient de récupérer. Les zones détruites sont remplacées par une cicatrice: c'est la sclérose.

La récupération après une poussée est probablement liée à 2 phénomènes:

• L'arrêt de l'inflammation au niveau de la zone atteinte du cerveau ou de la moelle et la reformation partielle de la myéline détruite.
• En cas de destruction des axones, la prise en charge par des groupes de neurones sains des fonctions auparavant accomplies par les neurones abîmés lors de la poussée.

Quand l'inflammation ne s'arrête pas

Dans certains cas, l'inflammation et la destruction des neurones est d'emblée permanente, sans phase de récupération. Il s'agit de la forme primaire progressive.

Certains patients ne présenteront que peu de poussées et n’accumuleront pas de handicap significatif après 10 ans d’évolution de la SEP. On parle alors de forme bénigne de sclérose en plaques.

Une poussée = de nouveaux symptômes

Une poussée de sclérose en plaques est définie par la survenue de nouveaux symptômes neurologiques ou l'aggravation d'anciens symptômes pendant une période de plus de 24 heures et en dehors d'un contexte d'infection (grippe, gastro-entérite...).

En réalité, la survenue d'une poussée représente la manifestation extérieure d'une nouvelle zone d'inflammation (plaque) au niveau du cerveau ou de la moelle épinière.

Poussée ou pas?

Pour faire la part des choses, la première étape, en cas de suspicion de poussée, est de prendre un peu de repos et de consulter son médecin généraliste pour exclure une infection. En cas de persistance des symptômes, un entretien avec son neurologue s'impose. Cet échange avec un spécialiste peut être déterminant pour le suivi de l’évolution de la sclérose en plaques. Consigner dans un carnet personnel de suivi toute évolution constatée, tant sur le plan moteur que cognitif, est conseillé. En effet, l'interrogatoire et l'examen du patient permettront le plus souvent au neurologue de confirmer ou non la survenue d'une poussée et de débuter un traitement si nécessaire.

Anatomie d'un neurone

Le cerveau est constitué de milliards de neurones. Chaque neurone est composé d'un corps et d'un long et unique prolongement, l'axone. Cet axone est entouré d'une gaine, la myéline. C'est à travers l'axone que l'information électrique est envoyée vers d'autres neurones.

Quand la myéline est abîmée

La vitesse de transmission de l'information dépend notamment de l'état de la gaine de myéline. Si la myéline est abîmée, comme lors d'une poussée de sclérose en plaques, la vitesse de transmission de l'information diminue et les symptômes apparaissent. L'atteinte de la gaine de myéline peut également s'accompagner d'une destruction de l'axone, rendant la lésion irréversible.

La surface du cerveau, appelée cortex est d'aspect gris (substance grise). Elle est composée du corps des neurones. Le prolongement principal du corps des neurones, l'axone, constitue la partie profonde du cerveau (substance blanche). La moelle épinière est également riche en axone et donc en myéline. Comme c'est la myéline qui est la cible principale du système immunitaire dans la sclérose en plaques, c'est dans cette partie profonde du cerveau (substance blanche) et dans la moelle qu'on retrouvera les lésions, c'est-à-dire les plaques.

La plupart des vaccins infantiles n'ont aucun effet sur l'évolution de la SEP. Par contre, le vaccin contre l'hépatite B augmente le risque de poussée dans les deux années qui suivent son administration. Il peut ainsi révéler une SEP en favorisant la survenue de la première poussée. Le vaccin contre la grippe n'a ni effet néfaste ni effet bénéfique. Les risques liés à l'administration des vaccins nécessaires pour les voyages exotiques (fièvre jaune, par exemple) n'ont pas été évalués. Les vaccins sont des traitements efficaces qui permettent de prévenir des infections graves parfois mortelles. Il est déraisonnable pour le patient atteint de SEP et certainement pour ses enfants de s'en priver.