Comprendre

Environ un quart de l’ensemble des leucémies sont des cas de leucémie lymphoïde chronique (LLC). Au moment du diagnostic, 90% des patients ont plus de 50 ans. Le risque de développer cette forme de leucémie augmente avec l’âge. Chez les personnes âgées de plus de 70 ans, le nombre de nouveaux cas par an peut atteindre 50 pour 100.000 personnes. Dans certains cas exceptionnels, de jeunes adultes peuvent également développer cette maladie.
La leucémie lymphoïde chronique touche plus souvent les hommes. Le rapport est de trois hommes pour deux femmes. Dans certaines études, ce rapport est même de deux hommes pour une femme.

Le rôle des cellules souches hématopoïétiques

C’est dans la moelle osseuse que sont fabriquées toutes les cellules sanguines:

• les globules rouges,
• les globules blancs,
• les plaquettes sanguines.

Les cellules souches hématopoïétiques sont les cellules «mères» à l’origine de la formation des cellules sanguines. Ces cellules souches donnent naissance à différentes cellules précurseurs qui évolueront, elles-mêmes, à terme, en cellules matures: globules blancs, rouges et plaquettes. Ce n’est que lorsque ce processus de maturation est achevé que les cellules migrent de la moelle osseuse vers les vaisseaux sanguins.

La moelle osseuse ressemble au sang, mais présente une forme plus solide. On la trouve dans les os plats comme les os du bassin, des vertèbres et du sternum.

Globules rouges, globules blancs et plaquettes

• Les globules rouges, ou érythrocytes, transportent l’oxygène vers les tissus et les organes.
• Les globules blancs, ou leucocytes, ont pour principale fonction de défendre le corps contre les infections mais aussi les corps étrangers ou les cellules cancéreuses.
• Les plaquettes sanguines, ou thrombocytes, sont responsables de la coagulation du sang et permettent l’arrêt des saignements.

Défense de l’organisme

Une personne en bonne santé possède entre 4.000 et 10.000 globules blancs par microlitre de sang. Un grand nombre d’entre eux meurent en défendant l’organisme contre des substances étrangères au corps. Mais ils sont rapidement remplacés par de nouveaux globules blancs issus de la moelle osseuse. On distingue plusieurs types de globules blancs, qui remplissent chacun une fonction spécifique: les granulocytes, les lymphocytes et les monocytes.

Granulocytes

Les granulocytes sont reconnaissables par les granules qu’ils contiennent dans leur cellule, des sortes de grains visibles au microscope. On en distingue trois types.

• Les granulocytes neutrophiles, les plus représentés (50-70%), sont responsables de la première ligne de défense contre les infections bactériennes.
• Les granulocytes éosinophiles (2-5%) luttent plutôt contre les parasites.
• Les granulocytes basophiles (moins de 1%) jouent un rôle dans les allergies.

Lymphocytes

Les lymphocytes représentent 20 à 40% des globules blancs. Ils jouent un rôle majeur dans les réactions immunitaires, qui constituent la base de la défense de l’organisme. Ce processus repose, entre autres, sur la formation d’anticorps (produits par les lymphocytes B), de cellules immunitaires (lymphocytes T) et de cellules «tueuses naturelles» (lymphocytes NK pour Natural Killer).

Monocytes

Enfin, il existe une troisième catégorie de globules blancs appelés monocytes, qui représentent 3 à 6% des globules blancs. Ils jouent également un rôle important dans les défenses immunitaires.

Un excès de globules blancs

La leucémie ou cancer du sang se caractérise par une production accrue et/ou une survie prolongée de globules blancs. Leur nombre dans le sang est donc supérieur à la normale, sans que cette augmentation ne soit justifiée par un problème d’infection ou d’inflammation. Les globules blancs en excès s’accumulent d’abord dans la moelle osseuse, pour envahir, à terme, la circulation sanguine. Lorsque leur nombre devient très élevé, ils entravent la formation de la lignée des autres cellules sanguines, globules rouges et plaquettes, dans la moelle osseuse.

Leucémie lymphoïde ou myéloïde

Dans la leucémie lymphoïde, c’est la cellule souche lymphoïde (à l'origine des lymphocytes) qui est atteinte. Dans la leucémie myéloïde, c’est la cellule souche myéloïde (à l'origine des globules rouges, granulocytes, monocytes et plaquettes) qui est concernée.

Lymphoïde aiguë ou chronique

On parle de leucémie lymphoïde aiguë lorsque la maladie évolue rapidement. Dans cette forme de leucémie, la maturation des lymphocytes est perturbée. De nombreux lymphocytes jeunes (blastes) aboutissent dans la circulation sanguine, et trop peu de lymphocytes matures sont présents. Cette forme aiguë est plus fréquente chez les personnes jeunes. Elle représente un risque vital.
En revanche, la leucémie lymphoïde chronique évolue nettement plus lentement, car la maturation des lymphocytes se déroule encore plus ou moins normalement. La leucémie chronique survient plus fréquemment à un âge moyen ou avancé. Les symptômes apparaissent de manière progressive, parfois sur plusieurs années.

Dans la plupart des cas, la leucémie lymphoïde chronique résulte de la prolifération des lymphocytes B dans la moelle osseuse.
La leucémie lymphoïde chronique se développe lorsque l’ADN d’une cellule lymphocytaire de la moelle osseuse est endommagé, ce qui entraîne un développement incontrôlé des descendants de cette cellule. On parle de multiplication monoclonale de lymphocytes B, appelés lymphocytes à mémoire. Monoclonale, car il s’agit de clones d’une seule cellule précurseur. Dans un premier temps, ces lymphocytes prolifèrent dans la moelle osseuse, puis envahissent le sang. Leur accumulation dans les ganglions lymphatiques, la rate et le foie entraîne une augmentation du volume de ces organes.