Connaissez-vous les lysosomes?

En raison d’une mutation génétique, il arrive que certaines enzymes soient défectueuses, en quantité insuffisante ou absentes des lysosomes… De grosses molécules ne sont alors pas digérées. Elles s’accumulent de ce fait dans les lysosomes qui grossissent et engorgent la cellule. Conséquence: celle-ci ne peut plus fonctionner correctement, voire finit par mourir. En tout, il existe une cinquantaine d’enzymes lysosomales différentes, assurant chacune une fonction particulière de dégradation enzymatique. Le type de maladie lysosomale va ainsi dépendre de l’enzyme touchée, d’où l’existence d’une cinquantaine de maladies lysosomales différentes ([maladie de Pompe](http://fr.medipedia.be/maladies-lysosomales/pompe/la-maladie-de-pompe), [maladie de Gaucher](http://fr.medipedia.be/maladies-lysosomales/gaucher/maladie-de-gaucher), [maladie de Fabry](http://fr.medipedia.be/maladies-lysosomales/fabry/maladie-de-fabry), [mucopolysaccharidose de type 1](http://fr.medipedia.be/maladies-lysosomales/mps-de-type-1/mucopolysaccharidose-de-type-1) (MPS1)…). Celles-ci peuvent être bénignes ou sévères, toucher différents organes, et survenir à différentes époques de la vie. Toutes sont des maladies progressives, qui évoluent plus ou moins rapidement avec le temps.

Robert Hooke a mis en évidence la cellule en 1665 au moyen d’un microscope rudimentaire. Sa découverte a marqué le début de la théorie selon laquelle tous les êtres vivants sont formés de cellules. En 1953, James Watson et Francis Crick ont décrit pour la première fois la structure de l’ADN, molécule en forme de double hélice renfermant le patrimoine génétique. C’est donc bien le chercheur belge Christian de Duve qui a découvert les lysosomes en 1955. Une découverte qui lui a valu le prix Nobel de médecine en 1974.