Lysosomale ziekten

---

NIEUWS

Gepubliceerd op 01/03/2017 à 12:36

Ziekte van Pompe en kinesitherapie: de juiste praktijken

Het is alom bekend: kinesitherapie is een van de basispijlers in de behandeling van de ziekte van Pompe. Maar welke oefeningen verdienen concreet de voorkeur en welke zijn te mijden?

Naar aanleiding van de recentste bijeenkomst van de groep ‘Ziekte van Pompe’ van de ABMM (Association Belge contre les Maladies Neuro-Musculaires, de Franstalige zustervereniging van NEMA, de Vlaamse Vereniging voor Neuromusculaire Aandoeningen), schetst Virginie Kinet, kinesitherapeute, een overzicht van de juiste praktijken. “Kinesitherapie heeft heel wat positieve effecten op de ziekte van Pompe”, benadrukt ze. “Op orthopedisch vlak gaat kine spiersamentrekkingen tegen die op lange termijn pijn kunnen veroorzaken. De kinesitherapeut geeft daarbij stretchoefeningen om spieren en gewrichten te versoepelen.

Daarnaast wordt er aan spiertraining gedaan om spierkrachtverlies te beperken en spieratrofie door onderbenutting te voorkomen.”

“Op ‘functioneel’ vlak ten slotte kan kinesitherapie de patiënt helpen om zo goed mogelijk te functioneren in zijn dagelijks leven (de trap nemen, zitten …).”

Ook al zijn experts het unaniem eens over de voordelen van stretchoefeningen om spiercontracties te voorkomen, over de juiste praktijken op musculair en functioneel vlak heerst er nog altijd controverse. Wel is er een consensus bereikt over de aspecten die voorrang verdienen¹.

Ziekte van Pompe en kine: welke oefeningen?

- “In de regel is het aan te raden om een gecombineerd programma op te stellen met spierversterkende oefeningen en aerobe training, d.w.z. uithoudingssporten zoals wandelen, fietsen, zwemmen en loopbandtraining”, vervolgt Virginie Kinet.

- “Deze activiteiten moeten worden uitgevoerd met matige intensiteit (60 tot 70% van de maximale hartslag), zodat ze relatief lang kunnen worden aangehouden, doorgaans van enkele minuten tot een halfuur. Daarnaast kunnen we de patiënt ook aanmoedigen om extra uithoudingsoefeningen te doen naast de kinesessies, al is het wel essentieel om daarbij zijn eigen tempo te respecteren.

- Verder is er een studie die aanraadt om in dit programma ook oefeningen op te nemen om de buikgordel en de rugspieren te versterken^2,3. Dat vereist uiteraard aanpassingen in vergelijking met de oefeningen die worden aangeboden aan gezonde personen. Toch is het een interessante methode, want spierversterking blijkt de stabiliteit van het volledige lichaam te verbeteren bij de dagelijkse activiteiten.

- Ook ‘functionele’ activiteiten mogen niet worden vergeten. Een voorbeeld? Squatten: oefeningen waarbij we de beweging maken  om te zitten of op te staan, en die tegelijk de quadriceps versterken. De patiënt kan ook eigen voorstellen doen. Zo kan iemand die bang is om niet meer recht te komen na een val, baat hebben bij oefeningen waarbij hij overschakelt van lig- naar zithouding.

- Ander typisch kenmerk van evolutieve aandoeningen: de kinesitherapeut kan de patiënt helpen en stimuleren om compenserende bewegingen te vinden die nodig zijn voor bepaalde functies. Trede per trede de trap nemen bijvoorbeeld, in plaats van telkens een trede over te slaan.

- Bij de trainingssessies is het beter om oefeningen met ‘excentrische’ contracties te vermijden, waarbij de spier uitrekt bij het samentrekken, zoals wanneer men de trap afgaat. Herhaaldelijk dit soort beweging maken in het kader van spiertraining is niet aan te raden voor personen met de ziekte van Pompe, omdat dit hun spieren kan beschadigen.

De doelstellingen van kinesitherapie moeten hoe dan ook duidelijk worden geformuleerd vóór de start van de behandeling. Dat bevordert ook de motivatie op lange termijn”, verduidelijkt Virginie Kinet.

Ziekte van Pompe en kine: inspanningen doseren

“Drie tot vijf kinesessies worden gespreid over de week, met minstens één rustdag ertussen”, aldus nog Virginie Kinet.

Bij deze sessies is het heel belangrijk om rustmomenten in te lassen, bijvoorbeeld door arm- en beenoefeningen af te wisselen. Op die manier wordt spieroverbelasting vermeden.

Om zowel onderbenutting als overbelasting van de spieren te voorkomen, zijn voortdurend tests en bijsturingen nodig, om na te gaan hoe ver we kunnen gaan. Het gaat hier om een subtiel evenwicht dat de kinesitherapeut en zijn patiënt samen moeten vinden. Ook een goede samenwerking tussen de thuiskinesitherapeuten en de teams van de referentiecentra die de patiënt volgen, is essentieel.

De kinesitherapeut heef overigens ook een rol te vervullen als ‘therapeutische trainer’. Doel: de patiënt leren om de intensiteit van zijn inspanningen te matigen en daarbij goed naar zijn lichaam te luisteren.

U merkt het: een goede dialoog met de kinesitherapeut is bijzonder belangrijk om het eens te raken over de meest geschikte oefeningen.

Trouwens: ook al is het een absolute must om begindoelstellingen vast te leggen, ze moeten achteraf ook kunnen worden aangepast aan de vermoeidheidsgraad van de patiënt, aan periodes waarin hij ‘verzadigd’ is, aan het ziekteverloop, aan de zwaarst aangetaste zones … Het moet dus absoluut goed klikken tussen de kine en zijn patiënt! Die kiest beter ook voor een praktijk in de buurt van zijn woning of zijn werk, kwestie van de hinderpalen voor een regelmatige en langdurige behandeling zo veel mogelijk uit de weg te ruimen.”

 

1. Cupler EJ, et al. 2012, Muscle Nerve 45:319-333

2. Van den Berg et al. Orphanet J Rare Dis. 2015; 10:87

3. Favejee et al. Arch Phys Med Rehabil 2015;96:817-2

Aude Dion