Comprendre

Du système nerveux aux muscles

Comment pouvons-nous, à longueur de journée, mettre en action de multiples muscles sans même devoir y penser? Voilà une question qui permet de mieux comprendre les troubles neuromusculaires... Pour mettre nos muscles en action, nos neurones, en particulier ceux situés dans les zones qui contrôlent la motricité, envoient un influx nerveux vers nos cellules musculaires. Cet influx électrique est généré à la surface du cerveau (le cortex). Il va ensuite passer dans les parties profondes du cerveau et traverser la moelle de haut en bas. Les synapses, les extrémités de la cellule nerveuse, vont transformer ce signal électrique en message chimique au niveau des muscles. Les substances chimiques libérées, appelées neurotransmetteurs, vont déclencher la contraction des muscles. Mais pour de multiples raisons, il se peut que ce processus soit perturbé. C'est le cas dans la dystonie.

Des contractions musculaires anormales

La dystonie est un syndrome complexe. Et pourtant relativement facile à comprendre. Nous avons tous souffert un jour ou l'autre d'une crampe au pied: notre orteil se relève lentement, dans une position bizarre, soutenue et douloureuse. Le mouvement dystonique est très semblable. La dystonie se caractérise en effet par des contractions musculaires soutenues, répétées et involontaires. Elles peuvent apparaître au niveau du visage, du cou, du tronc ou des membres. Ces contractions causent fréquemment des mouvements de torsion lents, répétitifs ou entraînent des postures anormales. Ces mouvements dystoniques sont généralement présents en permanence, avec des variations d'intensité selon le moment de la journée, le niveau de stress, etc. Ils peuvent entraîner un handicap fonctionnel important, qui rend difficile les moindres gestes de la vie quotidienne, comme marcher, écrire ou s'habiller... Les postures et mouvements anormaux attirent aussi souvent le regard des autres, ce qui constitue une gêne importante.

Pas une mais des dystonies

Il n'existe pas une forme de dystonie mais bien des dystonies. Elles peuvent être classées selon plusieurs critères:

• La cause: primaire ou secondaire

On parle de dystonie primaire (ou idiopathique) lorsque la cause de la dystonie n'est pas connue. La dystonie est dite secondaire (ou symptomatique) lorsqu'elle s'inscrit dans le cadre d'une autre maladie, comme la maladie de Parkinson. On parle également de dystonie secondaire lorsqu'elle est liée à la prise de médicaments, comme les neuroleptiques.

• L'étendue: focale ou généralisée

La dystonie focale ne touche qu'une zone définie du corps: le cou, les paupières, la main, le pied… La dystonie généralisée atteint l'ensemble des muscles. Cette forme est sévère mais aussi plus rare.

• La localisation

Enfin, les dystonies peuvent être classées selon leur localisation: paupières, bouche, larynx, main, jambe, bras, cou...

La dystonie: un syndrome

La dystonie n'est pas à proprement parler une maladie puisqu'elle peut apparaître dans le cadre d'une autre pathologie, comme la maladie de Parkinson. On parlera plutôt d'un syndrome, c'est-à-dire un ensemble de symptômes, en l'occurrence de type neuromusculaire. Elle apparaît le plus souvent chez l'adulte, mais certaines formes généralisées peuvent se développer dans l'enfance. Une fois installée, la dystonie disparaît rarement d'elle-même. Un traitement est généralement nécessaire.