Plasmatherapie voor de behandeling van aHUS

Hoe werkt plasmatherapie?

Er zijn twee manieren om plasmatherapie toe te dienen: het toedienen van extra plasma (plasma-infuus) of het vervangen van het plasma van de patiënt met atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS) door vers plasma van een of meerdere donoren (plasma-uitwisseling of plasmaferese).

Plasma is bloed waaruit de bloedcellen werden verwijderd maar dat nog wel grote hoeveelheden bevat van normale factoren van het complementsysteem (deze factoren zijn bij aHUS abnormaal). Daardoor werkt het complementsysteem weer normaal en wordt de vorming van nieuwe trombi gestopt.

Het voordeel van plasmaferese boven plasma-infuus is dat de slechtwerkende factoren van het complementsysteem die circuleren in het plasma van de patiënt worden verwijderd, evenals mogelijke antistoffen tegen factoren van het complementsysteem. Het effect van plasmaferese duurt langer, omdat ziek plasma wordt vervangen door donorplasma.

Transfusie van rode bloedcellen wordt alleen gedaan bij levensbedreigende anemie, want ook deze rode bloedcellen worden door de complementfactoren versneld vernietigd. Transfusie van bloedplaatjes kan eveneens als het tekort aan bloedplaatjes levensbedreigende bloedingen veroorzaakt.

Wat zijn de resultaten met plasmatherapie?

De genezingspercentages met plasmatherapie schommelen van 5 tot 50%. Dat komt omdat bepaalde mutaties van het complementsysteem minder gevoelig zijn voor het effect van plasmaferese.

Als de plasmatherapie snel wordt gestart bij de eerste symptomen van aHUS en intensief wordt uitgevoerd (dagelijks), kan recidief wel worden verhinderd en achteruitgang van de nierfunctie in veel gevallen worden beperkt.