Symptomen

Het atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS) is een syndroom. Dat wil zeggen dat meer dan één orgaan aangetast is, wat zich uit in de gelijktijdige aanwezigheid van verschillende symptomen.

Een hemolytisch uremisch syndroom, zowel in de typische als in de atypische vorm, wordt gekenmerkt door drie hoofdproblemen:

• een plotse daling van de bloedplaatjes (trombopenie),
• een verhoogde afbraak van rode bloedcellen waardoor bloedarmoede ontstaat (hemolytische anemie), en
• plots optredend nierfalen met vermindering of stoppen van de urineproductie.

Het atypisch hemolytisch uremisch syndroom begint in de meeste gevallen plots. Slechts in 20% van de gevallen zal het syndroom geleidelijk beginnen, waardoor in de beginfase nog geen symptomen aanwezig zijn.

Symptomen van anemie of bloedarmoede

Bleekheid, snel moe, kortademigheid, duizeligheid tot zelfs flauwvallen zijn symptomen van bloedarmoede. De oorzaak van bloedarmoede bij atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS) is een versnelde afbraak van rode bloedcellen (hemolytische anemie). In rode bloedcellen zit immers hemoglobine dat zuurstof transporteert naar de verschillende weefsels.

Symptomen van trombopenie

Bloedplaatjes of trombocyten zijn cellen die een belangrijke rol spelen in de bloedstolling. De vorming van trombi verbruikt een groot aantal bloedplaatjes waardoor hun aantal in het bloed daalt (trombopenie). Symptomen van een tekort aan bloedplaatjes zijn het ontstaan van bloedingen: blauwe plekken, bloedneus, bloed in de urine…

Verslechtering van de nierfunctie

Het woord ‘uremisch’ in aHUS wijst op het feit dat de filterfunctie van de nieren niet meer goed werkt en afvalstoffen zich opstapelen in het bloed. Ureum is een afvalstof van de stofwisseling. De evolutie van de ziekte kan heel sterk variëren: van een enkele episode tot herhaaldelijke opstoten of recidieven. Het herstel van de nierfunctie na een episode hangt af van de veroorzaakte schade. Als de nierfunctie zo sterk verminderd is dat afvalstoffen zich opstapelen in het bloed, is dialyse de enige mogelijkheid.

Bij het atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS) worden de bloedvaten in de nier vaak als eerste getroffen door trombotische microangiopathie (trombosen in kleine beschadigde bloedvaten). Maar trombi kunnen in alle organen ontstaan, wat tot een waaier van symptomen kan leiden.

• Minder plassen en jeuk kunnen de eerste tekens zijn van verminderde nierfunctie, evenals opgezwollen ledematen (door vochtophoping) en verhoogde bloeddruk.
• Kortademigheid kan wijzen op beginnend longfalen.
• Tekens van hersenaantasting waaronder een beroerte (cerebrovasculair accident of CVA) door een hersentrombose. De tekens verschillen naargelang de ligging van het getromboseerde bloedvat: verlamming van een lidmaat, spraakstoornissen, zichtstoornissen, plotse duizeligheid ... Ook een epilepsieaanval is mogelijk.
• Pijn op de borst komt voor bij aantasting van de bloedvaten van het hart.
• Misselijkheid, braken, buikpijn en diarree kunnen aanwezig zijn als het spijsverteringsstelsel is aangetast.