Begrijpen

Van voorbijgaande aard bij kinderen

Bij jonge kinderen, tot de leeftijd van 10-15 jaar, is primaire immune trombopenie meestal van onschuldig voorbijgaande aard. Vaak is een behandeling zelfs niet nodig.

Bij jongvolwassenen kan de ziekte acuut beginnen maar overgaan in een chronische vorm.

Tekens van een gunstige evolutie zijn:

• een plots begin van de trombopenie,
• een heel laag aantal bloedplaatjes bij kinderen onder de drie jaar voorafgegaan door een virale infectie.

Evolutie met opstoten bij volwassenen

Bij volwassenen heeft primaire immune trombopenie vaak de neiging om met opstoten te evolueren. Tussen de opstoten kan het aantal bloedplaatjes normaal of verlaagd zijn. Maar niet verlaagd genoeg om symptomen (bloedingen) te geven. Het interval tussen de opstoten kan weken, maanden of zelfs jaren bedragen. De opstoten zelf zijn te vergelijken met de acute vorm.

Aanmaak van bloedplaatjes

Bloedplaatjes worden aangemaakt in het beenmerg uit voorlopercellen (megakaryocyten). De voorlopercellen ontstaan na rijping uit bloedvormende stamcellen. Een megakaryocyt groeit uit tot een reuzencel die dan uiteenvalt in fragmenten; dat zijn de bloedplaatjes. Eén megakaryocyt kan meer dan 1000 bloedplaatjes vormen. De tijd nodig om vanuit een stamcel een bloedplaatje te maken duurt ongeveer 10 dagen.

Trombopoiëtine

De aanmaak van bloedplaatjes wordt geregeld door een hormoon in het bloed: trombopoiëtine. Dit hormoon wordt aangemaakt in de lever en de nieren. Het is te vergelijken met erythropoiëtine, dat verantwoordelijk is voor de aanmaak van rode bloedcellen.

Trombopoiëtine stimuleert de aanmaak van bloedplaatjes in het beenmerg. Zijn er veel bloedplaatjes in de bloedcirculatie, dan zit er veel trombopoiëtine vast op deze bloedplaatjes. Er is dan weinig vrij trombopoiëtine in het bloed. Het beenmerg wordt weinig gestimuleerd. Zijn er echter weinig bloedplaatjes in het bloed, dan is er veel vrij trombopoiëtine in het bloed om het beenmerg aan te zetten meer nieuwe bloedplaatjes te produceren.  

Afbraak van bloedplaatjes

De levensduur van een bloedplaatje is 8 tot 10 dagen. De afbraak gebeurt vooral in de milt, minder in de lever en de longen.

Samenstelling van bloed

Bloed is een vloeistof waarin verschillende soorten cellen en eiwitten aanwezig zijn:

• rode bloedcellen die zuurstof aanvoeren,
• witte bloedcellen die beschermen tegen infecties,
• bloedplaatjes of trombocyten.

Eigenschappen en rol van bloedplaatjes

Het normale aantal bloedplaatjes bij een volwassene schommelt tussen 150.000 en 450.000 per microliter (µl) bloed. Bloedplaatjes zijn de kleinste celelementen van het bloed. Ze bestaan uit heel kleine buisjes (microtubuli) waarrond de membraan zit. Op deze membraan zitten glycoproteïnen (complexen van eiwitten en suikers). Dankzij de eiwitten kunnen de bloedplaatjes aan elkaar blijven plakken en bijdragen tot het vormen van stolsels in geval van bloeding.

Eerste stap van de bloedstolling

Bloedplaatjes wegen weinig en worden door de bloedstroom tegen de gladde binnenkant van de bloedvatwand voortgerold. Wanneer een ader of een slagader beschadigd raakt, zullen de bloedplaatjes zich vastkleven (adhesie) aan de randen van de opening in de bloedvatwand. Dat kunnen ze dankzij de glycoproteïnen op hun membraan. Het is de eerste en belangrijkste stap in het bloedstollingsproces.

Dichten met bloedprop

De adhesie van bloedplaatjes op de opening in de bloedvatwand zet de volgende stappen van de bloedstolling in gang: ze activeert namelijk stollingsfactoren in het bloed waardoor de bloedplaatjes niet alleen aan de wand maar ook stevig aan elkaar gaan vastkleven. Stollingsfactoren zijn eiwitten die een ingewikkelde kettingreactie veroorzaken waardoor een bloedprop ontstaat. Deze bloedprop zal de opening in de ader of de slagader uiteindelijk afdichten en de bloeding stoppen.

Tekort aan bloedplaatjes

Een tekort aan bloedplaatjes noemt men trombocytopenie of trombopenie.

Bij primaire immune trombopenie worden de bloedplaatjes, om een nog onbekende reden, als lichaamsvreemd beschouwd, terwijl ze dat niet zijn. Om zich hiertegen te beschermen maakt het lichaam antistoffen tegen deze lichaamsvreemde stof aan. Net zoals het doet tegen bacteriën en virussen. Maar bij immune trombopenie ontstaan zo antistoffen tegen de eigen bloedplaatjes (autoantistoffen). Het gevolg is dat de bloedplaatjes worden vernietigd, meestal in de milt.

Soms verstoren de autoantistoffen ook in het beenmerg de vorming van nieuwe bloedplaatjes en zijn de gevolgen nog meer uitgesproken.

Wat zijn de gevolgen van te weinig bloedplaatjes?

Als een persoon te weinig bloedplaatjes heeft, kan het bloed minder stollen. Dat betekent dat het lichaam een bloeding minder kan stoppen. Mensen met een tekort aan bloedplaatjes zullen snel blauwe plekken hebben bij de minste stoot. Het tandvlees bloedt bij het poetsen van de tanden. Menstruatie kan langer duren en heviger zijn. Bloed in de urine of in de stoelgang is mogelijk. In zeldzamere gevallen is een hersenbloeding of hersenvliesbloeding mogelijk.

Wanneer moet een tekort aan bloedplaatjes worden behandeld?

Onze reserve aan bloedplaatjes houdt vrij lang stand. Slechts bij waarden onder 50.000 per microliter (µl) verhoogt de kans op bloedingen. Bij waarden onder de 30.000 per microliter (µl) is de kans op bloedingen zo groot dat behandeling overwogen moet worden.

Verdeling volgens geslacht in functie van de leeftijd

• Bij kinderen worden jongens en meisjes even frequent getroffen door primaire immune trombopenie.
• Bij jongvolwassenen (20-40 jaar) worden vrouwen twee keer meer getroffen dan mannen.
• Bij ouderen is het verschil tussen vrouw/man opnieuw minder uitgesproken.

Jonge vrouwen en zwangerschap

Op vruchtbare leeftijd komt primaire immune trombopenie meer voor bij jonge vrouwen dan bij mannen. De ziekte kan ook toevallig tijdens de zwangerschap worden ontdekt. Dat is bij 1 op 1000 zwangerschappen het geval. De aanpak is dezelfde als bij niet-zwangere vrouwen.

Jonge vrouwen met chronische immune trombopenie of die vroeger een acute vorm hebben gehad, worden door hun gynaecoloog uiteraard extra opgevolgd.

Weet ook dat zwangerschap op zich een lichte daling van de bloedplaatjes kan veroorzaken zonder klinische gevolgen voor moeder en kind.

Acute immune trombopenie en kinderen

Bij kinderen ontstaat het tekort aan bloedplaatjes meestal vrij plots. Soms wordt dit voorafgegaan door een virale infectie, bijv. mazelen of roodvonk. Men spreekt dan van een acute immune trombopenie. Het aantal bloedplaatjes kan ook vrij laag zijn (tot 5000 per microliter (µl)) zonder dat er ernstige bloedingen optreden. Klinisch ontstaan kleine purperen vlekjes op de huid die niet verdwijnen als je erop drukt. In 80% van de gevallen geneest de ziekte in enkele weken tijd. Ze kan eenmalig zijn en nooit meer terugkeren.

Chronische immune trombopenie en volwassenen

Een acute vorm van immune trombopenie kan ook bij volwassenen optreden, vaak echter met een grotere kans op bloedingen. Een acute vorm die niet geneest, gaat over in een chronische vorm. Chronisch betekent dat de ziekte langer dan een jaar aanwezig is.

Bij sommige volwassenen kan ook van meet af aan een minder ernstige vorm worden aangetroffen waarbij het aantal bloedplaatjes eerder schommelt tussen 50.000 en 80.000 per microliter (µl). De bloedingen zijn dan vaak niet zo ernstig.