Gepubliceerd op 09/03/2012 à 11:26
Ademhalingsproblemen zijn ongetwijfeld een van de lastigste symptomen voor patiënten met de ziekte van Pompe. Tekst en uitleg.
Zoals alle neuromusculaire aandoeningen wordt de ziekte van Pompe gekenmerkt door een verzwakking van de spieren. Dus ook van de spieren die een essentiële rol spelen bij de ademhaling, met onder meer het middenrif (diafragma). Die spier bevindt zich net onder de borstkas. “Als het middenrif samentrekt, verhoogt het longvolume, zodat we de zuurstof in de lucht kunnen inademen. Als het zich ontspant, ademen we de CO2 uit ons lichaam”, aldus dr. Gimbada Mwenge, pneumoloog in de Cliniques universitaires Saint-Luc. “Een abnormale werking van het middenrif kan hypoventilatie veroorzaken: onvoldoende zuurstofopname door de longen en een ophoping van CO2 in het lichaam.”
Hypoventilatie kan niet alleen een gevolg zijn van de verzwakking van het middenrif, maar ook van een tweede mechanisme dat bevorderd wordt door de ziekte van Pompe: slaapapneu. “Wanneer deze patiënten inslapen, kunnen hun keelspieren zich ontspannen en de luchttoevoer naar de longen blokkeren. Hun lichaam kampt dan met zuurstoftekort, en ze worden voortdurend heel even wakker om te kunnen ademen. Deze fasen van zuurstoftekort en kort ontwaken wisselen elkaar de hele tijd af tijdens eenzelfde nacht. Zo ontwikkelen patiënten het slaapapneusyndroom.”
“De eerste symptomen van de ademhalingsproblemen doen zich meestal ’s ochtends voor”, vervolgt dr. Mwenge. Logisch, want net als de keelspieren heeft ook het middenrif meer de neiging om zich ’s nachts te ontspannen. “Hoofdpijn, chronische vermoeidheid en concentratieproblemen, vooral bij het ontwaken, zijn stuk voor stuk alarmsignalen waarop de patiënten moeten letten. Zodra een van die symptomen verschijnt, moet er zo snel mogelijk een ademhalingsonderzoek gebeuren”, benadrukt dr. Mwenge. Uiteraard is ook kortademigheid bij inspanningen die vroeger geen enkele moeite kostten, een reden om een dokter te raadplegen.
Om de ademhalingsfunctie van een patiënt met de ziekte van Pompe te evalueren, past de pneumoloog vooral twee technieken toe: spirometrie en polysomnografie. Spirometrie is een routineonderzoek om de verschillende in- en uitademingsvolumes te meten. En polysomnografie maakt het mogelijk om een slaapapneu op te sporen.
Als die onderzoeken op hypoventilatie wijzen, kan er gestart worden met ademhalingsondersteuning. Dat gebeurt met een toestel – waarvan er verschillende types bestaan – dat lucht inblaast via een masker. Dat vergemakkelijkt de ademhaling en helpt de longfunctie te stabiliseren.
Deel en print dit artikel
In de Verenigde Staten is de prevalentie van myocardinfarct in die leeftijdsgroep tussen 2019 en 2023 gestegen met 66%. Een hartinfarct kan ineens toeslaan en is onvoorsp...
Lees verderMet de app kan je thuis digitale tests uitvoeren geïnspireerd op klassieke klinische methoden zoals de Symbol Digit Modalities Test (SDMT) voor de cognitieve functies en...
Lees verderDe m. psoas is een lange bandvormige spier, die loopt van de bovenkant van het dijbeen naar de onderzijde van de wervelkolom en de borstkas en die deel uitmaakt van de m....
Lees verderDe vorsers hebben een grondige wetenschappelijke analyse gemaakt van dat fenomeen. Koudwaterbaden hebben wel degelijk invloed op de werking van de cellen: ze activeren de...
Lees verderGesprek met prof. Sebahat Ocak, thorax-longoncoloog (CHU UCL Namen,Site Godinne), en Marie-Ange, longkankerpatiënte en lid van de vereniging ALK+ Belgium.
Professor Tim Vanuytsel (UZ Leuven)
Chronische myeloïde leukemie
Covid-19
Leeftijdsgebonden maculadegeneratie (LMD)
Maagkanker
Melanoom
Oogontsteking, oogirritatie of droge ogen
Overactieve blaas
Transplantatie van organen