Quand rechercher une hypertension artérielle pulmonaire?

La démarche diagnostique comprend trois étapes.

• La première est de détecter et de confirmer l’hypertension pulmonaire.
• La deuxième consiste à déterminer quel est le type d’hypertension pulmonaire.
• Enfin, la troisième étape est l’évaluation de la sévérité de l’hypertension pulmonaire.

La recherche d’une hypertension pulmonaire est initiée lorsque l’essoufflement ne s’explique pas par des maladies cardiaques ou pulmonaires plus fréquentes.

Dans la moitié des cas, l’hypertension artérielle pulmonaire est associée à des affections telles que les maladies du tissu conjonctif (sclérodermie systémique…), les malformations cardiaques congénitales, l’hypertension portale (cirrhose…), l’infection par le VIH, ou encore la consommation de coupe-faim. Le diagnostic de l’une de ces affections dans un contexte d’essoufflement devrait donc motiver la recherche d’une hypertension artérielle pulmonaire.

La recherche d’une hypertension artérielle pulmonaire est systématique - donc même en l’absence de symptômes - chez les patients atteints de sclérodermie systémique (une forme de rhumatisme).