Symptômes

Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) est un syndrome. Cela signifie que plusieurs organes sont touchés et que plusieurs symptômes sont présents simultanément.

Le syndrome hémolytique et urémique, tant dans la forme typique que dans la forme atypique, se caractérise par trois problèmes majeurs:

• une baisse soudaine du nombre de plaquettes sanguines (thrombopénie),
• une destruction accrue des globules rouges, provoquant une anémie (anémie hémolytique),
• une insuffisance rénale soudaine associée à une réduction ou un arrêt de la production d’urines.

Dans la plupart des cas, le syndrome hémolytique et urémique atypique apparaît subitement. Le syndrome n’est progressif que dans 20% des cas, ce qui implique une absence de symptômes durant la phase initiale.

Symptômes d’anémie

Les symptômes d’anémie incluent: pâleur, fatigue, essoufflement, étourdissements pouvant aller jusqu’à la perte de connaissance. Dans le SHUa, l’anémie résulte d’une destruction accélérée des globules rouges (anémie hémolytique).

Or, les globules rouges contiennent l’hémoglobine, qui transporte l’oxygène vers les différents tissus.

Symptômes de thrombopénie

Les plaquettes sont des cellules qui jouent un rôle important dans la coagulation.

Les thromboses consomment un grand nombre de plaquettes sanguines, ce qui réduit leur nombre (thrombopénie). Une carence en plaquettes sanguines se manifeste par des saignements: bleus, saignements de nez, sang dans les urines…

Détérioration de la fonction rénale

Le terme «urémique» dans le SHUa fait référence au dérèglement de la fonction de filtre du rein et à l’accumulation de déchets dans le sang dont l’urée qui est un déchet du métabolisme corporel. L’évolution de la maladie est très variable: elle peut se limiter à un épisode unique ou connaître de multiples poussées (récidives). Le rétablissement de la fonction rénale après un épisode dépend du degré de l’atteinte. Lorsque la fonction rénale est à ce point diminuée que les déchets s’accumulent dans le sang, la dialyse reste la seule solution.

Dans le SHUa, les vaisseaux sanguins dans le rein sont souvent les premiers touchés par la microangiopathie thrombotique (thromboses dans les petits vaisseaux sanguins endommagés). Des thromboses peuvent cependant se développer dans tous les organes, ce qui donne lieu à un large éventail de symptômes.

• Les premiers signes d’une diminution de la fonction rénale incluent des mictions (fait d’aller uriner) moins fréquentes, des démangeaisons et un gonflement des membres inférieurs (par rétention de liquide) accompagnés d’une hypertension artérielle.
• Un essoufflement peut révéler un début d’insuffisance pulmonaire.
• Une atteinte cérébrale dont l’accident vasculaire cérébral (AVC). Les signes d’une thrombose artérielle cérébrale (accident vasculaire cérébral ou AVC) incluent, selon la localisation du vaisseau thrombosé une paralysie d’un bras ou d’une jambe, des troubles de la parole, des troubles de la vue, des vertiges soudains… Une crise d’épilepsie est aussi possible.
• Une douleur thoracique en cas d’atteinte des vaisseaux du cœur.
• Des nausées, vomissements, douleurs abdominales et diarrhées peuvent être présents en cas d’atteinte du système digestif.