Comprendre

Qu’est-ce que le système du complément?

Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) résulte d’un dérèglement du système du complément, qui fait partie du système immunitaire. Ce système protège l’organisme contre les agents pathogènes tels que les virus, les bactéries et d’autres substances étrangères à l’organisme.

Le système du complément se compose d’un groupe de protéines - appelées facteurs du complément -présentes dans le plasma sanguin et les membranes des cellules qui tapissent l’intérieur des vaisseaux sanguins (cellules endothéliales). Les facteurs du complément sont désignés par une lettre (C, B, D, H, I) ou parfois par un chiffre (C3, C5). En temps normal, ces facteurs n’interfèrent pas avec les cellules saines de l’organisme.

Comment agit le système du complément?

Le système du complément comporte 35 protéines dont 12 sont directement impliquées dans la réaction immunitaire, les autres sont responsables de la régulation des activités du système du complément.

Le système du complément agit:

• soit en recrutant certains types de globules blancs (lymphocytes),
• soit en favorisant la réaction inflammatoire,
• soit en favorisant la phagocytose (digestion par d’autres cellules) des agents pathogènes (virus, bactérie),
• soit en détruisant directement les cellules à éliminer.

Le contact direct d’un facteur du complément avec une cellule anormale ou un organisme étranger entraîne une réaction en chaîne: les facteurs du complément vont, pour activer un autre facteur du complément, le cliver c’est-à-dire le couper… et ainsi de suite.

En cas de fonctionnement anormal de l’une des protéines de la réaction en chaîne, la cascade ne se déroule plus normalement ou, au contraire, devient hyperactive. Le système du complément est alors perturbé, comme chez les patients atteints d’un syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa).

Lorsque le système du complément est déréglé, il attaque les cellules de la paroi interne des petits vaisseaux sanguins. Les petits vaisseaux de tous les organes peuvent être touchés.

Les plaquettes et d’autres cellules sanguines s’activent alors pour tenter de réparer les lésions, formant ainsi un caillot sanguin (thrombose). Cette formation de caillots sanguins, qui empêchent la circulation du sang dans les petits vaisseaux, est appelée microangiopathie thrombotique.

Une thrombose empêche donc le sang d’être acheminé vers une partie ou la totalité d’un organe. En cas de mauvaise circulation sanguine – c’est-à-dire en l’absence d’apport d’oxygène - un organe ne peut plus fonctionner. Les petits vaisseaux sanguins du rein sont souvent les premiers obstrués en cas de syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa). La fonction de filtre rénal est alors compromise.

Si le système du complément devient hyperactif, il peut bloquer en peu de temps toute la fonction rénale.

De plus, dans les vaisseaux sanguins endommagés, les globules rouges sont détruits. Leur nombre baisse et les tissus ne reçoivent plus assez d’oxygène; tout l’organisme est alors touché (anémie).