Begrijpen

Wat is beenmerg?

Beenmerg is het sponsachtige weefsel dat zich in onze botten bevindt. Daar bevinden zich de hematopoëtische stamcellen, die de vele cellen in het bloed produceren. Elke dag produceren ze enkele honderden miljarden rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes... Deze verschillende bloedbestanddelen hebben een beperkte levensduur, van enkele uren tot enkele honderden dagen. Daarom moeten ze voortdurend worden vervangen.

De verschillende bloedcellen

De hematopoëtische stamcellen zijn de ‘moeders’ van onze bloedcellen. Ze produceren twee types cellen: een lymfoïde stamcel of een myeloïde stamcel. Uit deze cellen ontstaan vervolgens de verschillende bestanddelen van bloed.

In ons bloed bestaan verschillende bloedcellijnen, met zeer verschillende rollen:

• Lymfocyten: een type witte bloedcellen dat vooral belangrijk is voor het immuunsysteem. Ze worden geproduceerd door een lymfoïde stamcel.
• Granulocyten: een type witte bloedcellen dat verschillende rollen speelt in de immuniteit, bijvoorbeeld bij het vernietigen van bepaalde bacteriën of parasieten.
• Rode bloedlichaampjes, die onder andere zuurstof van de longen naar de cellen vervoeren.
• Bloedplaatjes, die het bloed helpen stollen.

Deze laatste drie bestanddelen van bloed worden geproduceerd door een myeloïde stamcel.

Een bloed- en beenmergkanker

Leukemie is een bloedkanker die gekenmerkt wordt door de snelle groei van abnormale bloedcellen. Deze ongecontroleerde groei vindt plaats in het beenmerg - een zacht, sponsachtig weefsel in de botten, waar de verschillende bloedcellen van het lichaam worden aangemaakt. Leukemie veroorzaakt een abnormale vermeerdering (ook proliferatie genoemd) van bepaalde bloedcellen, en vooral van de zogenaamd ‘onrijpe’ witte bloedcellen, die nog in ontwikkeling zijn. Bij chronische myeloïde leukemie (CML) zijn het de myeloïde stamcellen die aangetast zijn. Als gevolg hiervan neemt de productie van granulocyten, een type witte bloedcellen dat geproduceerd wordt door myeloïde stamcellen, toe, waardoor grote hoeveelheden van deze abnormale, onrijpe witte bloedcellen in de bloedbaan terechtkomen.

CML: een trage evolutie, maar wel een die behandeld moet worden!

Chronische myeloïde leukemie is een ziekte die traag evolueert (vandaar de naam ‘chronisch’), meestal over meerdere jaren. Als de ziekte echter onbehandeld blijft, zal ze uiteindelijk overgaan naar een versnelde fase, waarin het aantal witte bloedcellen sneller begint toe te nemen, en vervolgens naar een acute fase, waarin de ziekte agressief wordt.

Chronische myeloïde leukemie in enkele cijfers

Elk jaar treft deze bloedziekte 1 op 100.000 volwassenen. Het is de zeldzaamste vorm van leukemie, goed voor 15 tot 20% van alle gevallen. De ziekte treft zowel mannen als vrouwen en openbaart zich meestal tussen 40 en 70 jaar (en zeer zelden bij kinderen).

Chronische myeloïde leukemie: een genetische oorzaak

Chronische myeloïde leukemie is het gevolg van een genetische afwijking door een herschikking van twee chromosomen die per ongeluk enkele van hun genen hebben uitgewisseld (of translocatie). Meer specifiek worden genen van chromosoom 9 uitgewisseld met genen van chromosoom 22. Hierdoor ontstaat er een klein abnormaal chromosoom, het ‘Philadelphia-chromosoom’. Het Philadelphia-chromosoom bevat een genetische code die ervoor zorgt dat een tyrosinekinase-enzym niet goed functioneert, wat leidt tot abnormaal gedrag in de aangetaste cellen. Deze genetische afwijking is niet erfelijk: ze wordt in de loop van het leven verworven.

De verschillende types leukemie

Er bestaan verschillende vormen van leukemie, elk met hun eigen kenmerken en specifieke behandelingen. Het is daarom belangrijk om chronische myeloïde leukemie niet te verwarren met de acute myeloïde leukemie of lymfoïde leukemie (dat een ander type stamcel treft).