Comprendre

Qu’est-ce que la moelle osseuse?

La moelle osseuse est le tissu spongieux qui se trouve à l’intérieur de nos os. C'est là que se trouvent les cellules souches hématopoïétiques, qui produisent les nombreuses cellules contenues dans le sang. Chaque jour, elles donnent naissance à quelques centaines de milliards de globules rouges, globules blancs et plaquettes... Ces différents éléments sanguins ont une durée de vie limitée, de quelques heures à plusieurs centaines de jours. Ils doivent donc être remplacés en permanence.

Les différentes cellules sanguines

Les cellules souches hématopoïétiques sont les "mères" de nos cellules sanguines. Elles peuvent donner naissance à deux types de cellules : une cellule souche lymphoïde ou une cellule souche myéloïde. Ces cellules donnent ensuite elles-mêmes naissance aux différents éléments du sang.

Dans notre sang, plusieurs lignées de cellules sanguines cohabitent, avec des rôles très différents:

• Les lymphocytes: un type de globules blancs particulièrement important pour le système immunitaire. Ils sont produits par une cellule souche lymphoïde.
• Les granulocytes: un type de globules blancs qui joue différents rôles dans l’immunité, dans la destruction de certaines bactéries ou de parasites par exemple.
• Les hématies (globules rouges): qui transportent entre autres l’oxygène des poumons aux cellules.
• Les plaquettes qui permettent la coagulation du sang.

Ces trois derniers éléments du sang sont produits par une cellule souche myéloïde.

Un cancer du sang et de la moelle osseuse

La leucémie est un cancer du sang caractérisé par la croissance rapide de cellules sanguines anormales. Cette croissance incontrôlée a lieu dans la moelle osseuse - Il s’agit d’un tissu mou et spongieux situé à l’intérieur des os, où les différentes cellules sanguines du corps sont fabriquées. La leucémie provoque une multiplication anormale (appelée aussi prolifération) de certaines cellules sanguines, et particulièrement des globules blancs dits «immatures», c’est-à-dire en cours de développement. Dans la leucémie myéloïde chronique (LMC), ce sont les cellules souches myéloïdes qui sont atteintes. En conséquence, la production de granulocytes, un type de globules blancs produits par les cellules souches myéloïdes, va augmenter, et cela va libérer de grandes quantités de ces globules blancs anormaux et immatures dans le sang.

LMC: une évolution lente, mais qu’il faut traiter!

La leucémie myéloïde chronique est une maladie qui évolue lentement (d’où la dénomination «chronique»), généralement sur plusieurs années. Cependant, si elle n’est pas traitée, la maladie évoluera à terme vers une phase accélérée où le nombre de globules blancs va commencer à augmenter de manière plus rapide, puis, vers une phase aiguë, où la maladie devient agressive.

La leucémie myéloïde chronique en quelques chiffres

Chaque année, cette maladie du sang touche 1 adulte sur 100 000. Il s'agit de la forme de leucémie la plus rare: elle concerne 15 à 20% des cas de leucémie. La maladie touche autant les hommes que les femmes, et le plus souvent, la maladie se déclare entre 40 et 70 ans (et très rarement chez les enfants).

Leucémie myéloïde chronique: une cause génétique

La leucémie myéloïde chronique résulte d’une anomalie génétique due à un réarrangement de deux chromosomes ayant échangé accidentellement une partie de leurs gènes (ou translocation). Plus particulièrement, des gènes du chromosome 9 sont échangés avec des gènes du chromosome 22. Il en résulte l’apparition d’un petit chromosome anormal, le «chromosome de Philadelphie». Le chromosome de Philadelphie contient un code génétique qui entraîne un dysfonctionnement d’une enzyme tyrosine kinase, induisant ainsi le comportement anormal des cellules atteintes. Cette anomalie génétique n’est pas héréditaire: elle est acquise au cours de la vie.

Les différents types de leucémie

Il existe différentes formes de leucémie, chacune avec ses particularités et des traitements spécifiques. Il convient donc de ne pas confondre la leucémie myéloïde chronique avec la leucémie myéloïde aiguë ou avec la leucémie lymphoïde (qui touche un autre type de cellules souches).