La forme typique du syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une maladie qui survient généralement dans l’enfance et résulte d’une infection intestinale (par E. coli, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia ou rotavirus). L’infection produit une toxine (substance nocive) qui entraîne une atteinte des vaisseaux sanguins. Cette atteinte est généralement, mais pas toujours, précédée par un épisode de diarrhée. Les symptômes du SHU et du SHUa sont les mêmes, mais la cause est différente. Dans la forme atypique, la toxine n’est pas responsable de la maladie.
Lorsqu’une anomalie génétique touche un ou plusieurs gènes du système du complément, certains facteurs environnementaux peuvent provoquer l’apparition du syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa). Parmi ceux-ci par exemple, des bactéries qui ne produisent pas de toxine (pneumocoque, mycoplasma, legionella) ou des virus comme le VIH.
Dans des cas isolés, un antécédent de vaccination, l’existence d’un cancer ou la prise de médicaments immunosuppresseurs comme le tacrolimus et les interférons, peuvent constituer des facteurs déclenchants. Dans des cas exceptionnels, la pilule contraceptive, une grossesse ou une maladie systémique auto-immune peuvent également être des facteurs favorisants l’apparition de la maladie.
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