Lorsque le système du complément est déréglé, il attaque les cellules de la paroi interne des petits vaisseaux sanguins. Les petits vaisseaux de tous les organes peuvent être touchés.
Les plaquettes et d’autres cellules sanguines s’activent alors pour tenter de réparer les lésions, formant ainsi un caillot sanguin (thrombose). Cette formation de caillots sanguins, qui empêchent la circulation du sang dans les petits vaisseaux, est appelée microangiopathie thrombotique.
Une thrombose empêche donc le sang d’être acheminé vers une partie ou la totalité d’un organe. En cas de mauvaise circulation sanguine – c’est-à-dire en l’absence d’apport d’oxygène - un organe ne peut plus fonctionner. Les petits vaisseaux sanguins du rein sont souvent les premiers obstrués en cas de syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa). La fonction de filtre rénal est alors compromise.
Si le système du complément devient hyperactif, il peut bloquer en peu de temps toute la fonction rénale.
De plus, dans les vaisseaux sanguins endommagés, les globules rouges sont détruits. Leur nombre baisse et les tissus ne reçoivent plus assez d’oxygène; tout l’organisme est alors touché (anémie).
L’éculizumab est un anticorps monoclonal qui inhibe le facteur C5 du complément, et permet d’arrêter le développement de nouvelles thromboses. Seul...
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