Wat zijn de gevolgen van aHUS voor de organen?

Een ontregeld complementsysteem beschadigt de cellen van de binnenwand van de kleine bloedvaten. Dit kan gebeuren in de kleine bloedvaten van alle organen.

Bloedplaatjes en andere bloedcellen snellen toe in een poging de schade te herstellen door een bloedklonter (trombus) te vormen. De vorming van bloedklonters waardoor de bloeddoorstroming in de kleine bloedvaten wordt verhinderd, wordt trombotische microangiopathie genoemd.

Een trombose sluit bijgevolg de levensnoodzakelijke bloedtoevoer naar een deel van een orgaan of naar een volledig orgaan af. Zonder goede doorbloeding, lees zonder aanvoer van zuurstof, kan een orgaan niet meer functioneren. De kleine bloedvaten in de nier worden op deze manier vaak als eerste verstopt bij atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS). Daardoor komt de filterfunctie van de nier in het gedrang.
Een sterk overactief complementsysteem kan op korte tijd de nierfunctie volledig lamleggen.

In de beschadigde bloedvaten worden bovendien de rode bloedcellen kapot gemaakt waardoor hun aantal daalt (anemie of bloedarmoede). Er kan niet genoeg zuurstof meer naar de weefsels worden gebracht en deze bloedarmoede is in heel het lichaam merkbaar.