Begrijpen

Wat is ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase)?

ALK is een receptor voor groeifactoren in bepaalde menselijke weefsels. Bij bepaalde niet-kleincellige longkankers is de functie van deze receptor verstoord. De meest frequente mutatie van het ALK (Anaplastic Lymphoma Kinase)-gen is een translocatie of een herschikking van een deel van het chromosoom. Daardoor sluiten 2 deeltjes aan die normaal niet naast elkaar liggen. Deze twee genfragmenten zullen abnormaal samensmelten. Dit fenomeen draagt bij tot het ontstaan van kanker. De cellen die drager zijn van de ALK-fusie worden omschreven als ALK positief (ALK+). Houd er rekening mee dat een afwijking van het ALK-gen ook bij andere zeldzame ziekten kan optreden, zoals bij bepaalde non-hodgkinlymfomen. Deze moleculaire wijziging komt eerder voor bij jonge mensen in tegenstelling tot NSCLC zonder genwijziging, ook al is dit geen specifiek kenmerk en komt het ook voor bij oudere mensen.

ALK+: een niet aan kinderen overdraagbare afwijking

Deze afwijking is niet-overdraagbaar aan kinderen! Deze moleculaire afwijking dient niet enkel gezocht te worden bij jonge mensen met een NSCLC, maar bij iedereen met een adeno of niet-plaveiselcel longcarcinoom. ALK+ longkanker is frequenter bij niet-rokers of occasionele rokers. Dit type longtumor is zeldzaam +/- 5% (van 2 tot 7%) bij adenocarcinomen. Longkanker, meer dan andere, heeft de neiging om te metastaseren in de hersenen. Bij ALK+ longcarcinomen komt dit nog vaker voor bij de diagnose of tijdens de opvolging.

ALK+: een tumor bij niet-rokers of occasionele rokers

De klassieke longtumor wordt eerder waargenomen bij rokers. Bij ALK+ gaat het vaak om adenocarcinomen die voorkomen bij niet-rokers of occasionele rokers, ook al kan het voorkomen bij zware rokers. De mediane leeftijd waarop klassieke longkanker wordt geconstateerd is 65 jaar. In het geval van ALK+ is dat eerder bij jongere mensen en zijn metastasen in de hersenen nog frequenter. In België zijn er geen specifieke gegevens voor ALK+ tumoren beschikbaar. We hebben ongeveer 8.500 nieuwe casussen van longkanker/jaar in België. 85% daarvan zijn NSCLC waarbij in 50% van de gevallen adenocarcinomen terug te vinden zijn. Op basis van literatuurgegevens zou men kunnen veronderstellen dat 2 tot 5% daarvan ALK+ is. Het is bijgevolg een zeldzaam type longkanker dat in geen geval kan worden beschouwd als een 3e soort longkanker, maar een als een subgroep van niet-kleincellige longcarcinomen (NSCLC).

Een goed gerichte behandeling bij gemetastaseerde kanker

Bij niet-gemetastaseerde patiënten is een lokale behandeling (chirurgie, radiotherapie, radiochemotherapie, afhankelijk van de grootte van de tumor) de aangewezen behandeling en dit geldt eveneens voor NSCLC zonder ALK-wijziging. Bij gemetastaseerde patiënten zijn patiënten met ALK+ longkanker over het algemeen minder gevoelig voor immunotherapie. Van bij het begin (diagnose), mag men zich niet vergissen en dient een gerichte behandeling te worden voorgesteld aan de patiënt, waarbij conventionele chemotherapie achter de hand wordt gehouden in het geval van gemetastaseerde kanker. Laat ons benadrukken dat gerichte behandelingen (met tabletten) bij tal van patiënten uitzonderlijk efficiënt zijn, een betere levenskwaliteit vooral op lange termijn garanderen en minder beperkend zijn ondanks de hepatische, digestieve, zelfs visuele toxiciteit (naar gelang van de voorgestelde behandelingen). Gemetastaseerde ALK+ longkanker kan men niet genezen, maar dankzij gerichte behandelingen (tyrosineremmers) kan de progressie van de kanker worden vertraagd of zelfs gestopt.

Een weinig gekende kanker… tijd voor een patiëntenorganisatie

De meest gekende longkankers zijn uiteraard die die in verband kunnen worden gebracht met een tabakverslaving, maar eveneens carcinomen die te wijten zijn aan een asbestblootstelling (mesothelioom). ALK+ longkanker is minder frequent en minder gekend. De organisatie ALK Positive Belgium werd opgericht in 2020 door patiënten en hun familie en heeft als doel ondersteuning te bieden, de belangen te verdedigen en de levenskwaliteit te verbeteren van patiënten met ALK+ longcarcinoom in België. De Belgische afdeling is verbonden met een wereldwijd netwerk dat vertegenwoordigd is in 50 landen.

Kleincellige longkanker

Kleincellige longkanker komt voor bij ongeveer 15% van de longkankerpatiënten. Hij bestaat uit kleine cellen die bijzonder snel delen. De tumor ontstaat meestal in de luchtpijp of in een bronchus. De tumor groeit niet alleen snel, maar zaait ook makkelijk uit in het lichaam en vormt metastasen. De behandeling vereist dan ook meestal chemotherapie en soms ook bestraling. Kleincellige longkanker komt typisch voor bij rokers.

Niet-kleincellige longkanker

Bij 85% van de gevallen van longkanker is sprake van niet-kleincellige longkanker. Hij wordt gekenmerkt door grotere kankercellen. Deze kanker is minder agressief dan de kleincellige vorm, wat betekent dat de tumor minder snel groeit en uitzaait. Er zijn verschillende subtypen:

• het plaveiselcellig type (spinocellulair carcinoom), dat meestal in de grotere luchtwegen ontstaat bij rokers.
• het kliercellig type (adenocarcinoom) kan daarentegen ook in kleinere luchtwegen ontstaan, bij rokers, maar ook bij niet-rokers.

De tumor kan al lange tijd in het lichaam aanwezig zijn alvorens te worden ontdekt. Als de tumor klein en gelokaliseerd is, kan een operatie, vaak gevolgd door chemotherapie, voldoende zijn om genezing te brengen.

Gezonde cellen worden kankercellen

Longkanker is een ernstige aandoening van de longen. Een longtumor ontstaat wanneer bepaalde longcellen niet meer normaal functioneren en zich op een abnormale en ongecontroleerde wijze vermenigvuldigen. De meeste longkankers ontstaan in een vertakking (bronchus) van de longen. Men spreekt dan ook vaak van bronchuscarcinoom.

Evolutie van de kanker

Allereerst beschadigt de ontwikkeling van de tumor, die geleidelijk groeit, het longweefsel en gaat de normale werking van de long verstoren. De kankercellen van de longtumor kunnen ook in andere delen van de long of in andere organen van het lichaam terechtkomen. Deze verspreiding van kankercellen via de bloedvaten of via de lymfevaten is verantwoordelijk voor de vorming van metastasen.

Verschillende organen

De metastasen kunnen de lever, de hersenen en het bot aantasten. Ze vormen ook gezwellen, met andere woorden een groep kankercellen die op hun beurt letsels gaan veroorzaken aan de organen waarin ze zich ontwikkelen.