Rol van lysosomaal zure lipase en de deficiëntie ervan

Wat doet lysosomaal zure lipase?

Lysosomen zijn een soort minifabriekjes die belast zijn met de verwerking van afval in de cellen. Om dit afval te verwerken, zitten de lysosomen vol enzymen. Zure lipase is zo’n enzym. Het helpt bij de afbraak van vetten, meer bepaald van triglyceriden en cholesterol.

Wat gebeurt er bij een deficiëntie aan lysosomaal zure lipase?

Bij een deficiëntie aan lysosomaal zure lipase stapelen triglyceriden en cholesterolesters zich voornamelijk op in de lysosomen van levercellen (hepatocyten) en miltcellen -, maar ze kunnen zich -overal in het lichaam opstapelen.

In de lever leidt dat geleidelijk tot leververvetting (met mogelijke complicaties in de vorm van leverfibrose en levercirrose). In het bloed stijgt de concentratie slechte LDL-cholesterol (hypercholesterolemie of te hoge cholesterol), terwijl de goede HDL-cholesterol daalt. Het nettoresultaat is een hoger risico op hart- en vaatziekten.