De lever speelt een cruciale rol in veel fysiologische lichaamsprocessen. Als we het over lysosomaal zure lipase deficiëntie hebben, is het belangrijk om te weten dat de lever de hoeveelheid cholesterol in het bloed regelt. De cholesterol in het bloed is inderdaad in grote mate afkomstig uit de levercellen die zorgen voor de productie. Een ander (veel kleiner) deel is afkomstig uit voeding.
Als het lichaam energie nodig heeft, put het die uit zijn voorraden en breekt het vetten af. Zo geeft 1 g vet ongeveer 9 kcal. Als er daarentegen voldoende energie voorhanden is, worden vetten opgeslagen als reserve in de lever en in het vetweefsel.
De opstapeling van cholesterol en vetten in de levercellen beschadigt de lever. Dan vormt zich littekenweefsel, dat uiteindelijk leidt tot fibrose. Als de opstapeling van vetten verder duurt, vordert ook de leverfibrose en wordt ze onomkeerbaar (levercirrose). Vernietigde levercellen kunnen niet meer worden hersteld. Bij een aantal mensen zal dat leiden tot leverkanker. Bij anderen tot progressief leverfalen.
Kinderen die geboren worden met de ziekte van Wolman hebben al vanaf de eerste levensweken acute symptomen. Braken is een van de eerste symptomen, meest...
Lees verderAls de diagnose van lysosomaal zure lipasedeficiëntie wordt gesteld bij een bepaalde patiënt, is het aangewezen om de andere familieleden te screenen op de ziekte of op d...
Lees verderDr. Ruth De Bruyne, kindergastro-enteroloog, UZ Gent
Chronische myeloïde leukemie
Covid-19
Leeftijdsgebonden maculadegeneratie (LMD)
Maagkanker
Melanoom
Oogontsteking, oogirritatie of droge ogen
Overactieve blaas
Transplantatie van organen