Dans le cas de l’hypertension artérielle pulmonaire (HAP), trois éléments bien distincts se conjuguent pour ne former plus qu’un: la tension, les artères et les poumons. Bien saisir la fonction de chacun d’entre eux permet de comprendre l’installation de cette maladie évolutive.

Une histoire de cœur

Au sein de cette merveilleuse machine qu’est le corps humain, le cœur joue le rôle d’une pompe, afin de redistribuer le sang dans tout le corps grâce au réseau d’artères. Le côté gauche de notre cœur reçoit le sang riche en oxygène, provenant des poumons, et le projette aux quatre coins de notre organisme. Le côté droit du cœur, lui, recueille ce sang et le renvoie vers les poumons afin qu’il soit ré-oxygéné. Ce système fonctionne comme un cycle, une boucle bien rodée.

Les artères des poumons mises à mal

Lorsqu’une personne est atteinte d’HAP, les artères présentes dans les poumons, responsables de la bonne circulation du sang dans l’organisme, subissent une tension élevée. Ces artères subissent un rétrécissement et se rigidifient, à tel point qu’elles ne peuvent plus laisser le sang irriguer notre corps correctement.

À cause de cette tension trop élevée exercée sur les artères (d’où l’utilisation du terme hypertension), le flux sanguin diminue. Face à ce manque, le côté droit de notre cœur réagit en se mettant à pomper plus fort afin d’amener plus de sang vers les poumons, en sollicitant le ventricule (la valve permettant au sang d’être expulsé). Cet effort  supplémentaire peut parfois entraîner une augmentation du volume de ce ventricule, qui elle-même peut causer:

• des battements de cœur irréguliers;
• une insuffisance cardiaque;
• des étourdissements;
• un essoufflement...

HAP: comment s’en prémunir?

Prévenir l’HAP, maladie évolutive et difficile à diagnostiquer, est compliqué. Il est toutefois possible d’agir en amont sur d’autres maladies pulmonaires qui peuvent conditionner sa survenue, comme la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO). Dans ce cas, par exemple, stopper sa consommation de tabac est essentiel afin de préserver la fonction pulmonaire. Manger équilibré peut aider les personnes en surpoids souffrant d’apnée du sommeil... De légers exercices physiques peuvent aussi atténuer les symptômes de la maladie.

Qu’est-ce qu’une cardiopathie congénitale?

Une cardiopathie congénitale (CC) est une malformation du cœur ou des gros vaisseaux sanguins survenant au cours de leur formation lors de la grossesse. Il existe de nombreuses anomalies cardiaques, de gravités diverses, qui affectent les cavités cardiaques, les gros vaisseaux ou les valves.

Les cardiopathies congénitales, assez fréquentes!

La fréquence des cardiopathies congénitales est loin d’être négligeable, puisqu’elle est de l’ordre du pour cent. On considère qu’en Belgique, 800 enfants naissent avec une malformation cardiaque, et plus de 90% d’entre eux atteindront l’âge adulte, soit au minimum 700/an, ce qui représente pour notre pays une population de 10.000 à 15.000 personnes.
Évidemment, les adultes présentant des anomalies cardiaques congénitales n’ont pas tous besoin d’un même niveau de soins spécialisés. On estime que 20% des patients sont atteints d’une anomalie complexe et/ou rare pour laquelle un suivi à vie par un expert est indispensable, 40% ont besoin d’un accès aux conseils d’un expert selon la nécessité, et les 40% restants ont des anomalies simples qui ne requièrent pas de soins spécialisés.

Cardiopathies congénitales et hypertension pulmonaire

Environ 60% des cardiopathies congénitales se caractérisent par une communication anormale - appelée shunt - entre les parties gauche et droite du cœur. Il s’agit le plus souvent d’une communication entre les oreillettes ou entre les ventricules ou encore de la persistance du canal artériel (c’est-à-dire un petit vaisseau sanguin entre l’aorte et l’artère pulmonaire qui reste ouvert après la naissance au lieu de se fermer). Ce sont ces cardiopathies génitales qui sont le plus fréquemment associées au développement d’une hypertension artérielle pulmonaire.
Au total, une hypertension artérielle pulmonaire complique 5 à 10% des cardiopathies congénitales.

Quel est le mécanisme d’apparition de cette hypertension artérielle pulmonaire?

En raison de cette communication anormale, une partie du sang passe de la partie gauche du cœur, où la pression sanguine est élevée, au côté droit, où la pression est plus basse. À cause du shunt, une quantité de sang plus grande que la normale est acheminée vers les artères pulmonaires. Avec le temps, celles-ci deviennent épaisses et rigides, ce qui perturbe l’échange d’oxygène entre le sang et l’air contenu dans les poumons et augmente la pression dans les vaisseaux sanguins des poumons.
À mesure que la pression dans les poumons augmente, le côté droit du cœur pompe plus fort pour acheminer le sang vers les poumons. À cause de cet effort accru, le côté droit du cœur se muscle et devient plus gros. Avec le temps, la pression sanguine dans le côté droit du cœur devient plus élevée que celle dans le côté gauche. Une partie du sang pauvre en oxygène passe alors vers le côté gauche du cœur par la communication dans la paroi.

Cardiopathies congénitales: ne pas perdre de vue le risque de développer une hypertension pulmonaire!

Plus de 50% des patients porteurs d’une CC - opérée ou pas - ne sont pas suivis. Ils reviennent parfois aux urgences, avec des lésions vasculaires pulmonaires avancées ou décèdent de mort subite.
C’est une des raisons pour lesquelles il est nécessaire d’informer les patients porteurs d’une CC, leur famille et les professionnels de la santé sur la possibilité, bien réelle, de développer ultérieurement une hypertension artérielle pulmonaire et sur ses conséquences, notamment en cas de grossesse.

Les cardiologues avertissent toutefois que les avantages cardiaques apparents ne signifient pas que nous devrions ignorer les autres dangers de l'alcool, rapporte The Guardian.

Entre un et deux verres d’alcool par jour

«Nous ne préconisons pas la consommation d'alcool pour réduire le risque de crise cardiaque ou d'accident vasculaire cérébral en raison des autres effets nocifs de l'alcool sur la santé», a déclaré au Guardian le cardiologue Ahmed Tawakol, auteur principal de l'étude menée par des chercheurs du Massachusetts General Hospital. Les chercheurs voulaient comprendre exactement comment une consommation légère à modérée (un verre par jour pour les femmes et entre un et deux verres par jour pour les hommes) réduit les maladies cardiovasculaires, comme le montrent de nombreuses autres études.

Les effets protecteurs de l'alcool sans les effets indésirables?

Si le mécanisme est clair, l'objectif serait de trouver d'autres approches qui reproduisent les effets protecteurs de l'alcool sans les effets indésirables, a déclaré Tawakol, MD, codirecteur du Centre de recherche en imagerie cardiovasculaire. L'étude, dirigée par les co-auteurs Kenechukwu Mezue et Michael Osborne, dont les résultats sont publiés dans le Journal of the American College of Cardiology, a examiné 50.000 personnes inscrites à la biobanque Mass General Brigham.

Si les traitements médicamenteux restent le meilleur moyen de corriger une tension artérielle trop élevée (supérieure à 14/9 cm/Hg), d’autres solutions sont utiles. Suivre quelques recommandations alimentaires peut en effet permettre de diminuer légèrement les chiffres tensionnels. Dans certains cas d’hypertension artérielle (HTA) légère, elles peuvent même, avec l’accord du médecin, éviter la prise d’un traitement médicamenteux.

Gardez votre balance à l’œil!

Si vous êtes en surpoids, perdre quelques kilos peut avoir un effet bénéfique sur une tension artérielle trop élevée. Êtes-vous concerné?

Pour le savoir, il suffit de calculer votre indice de masse corporelle (IMC). Comment ? En divisant votre poids en kilos par votre taille (en mètre) au carré (IMC = poids en kg/ taille²). Si votre IMC est supérieur à 25, vous êtes en surpoids.

Dans ce cas, perdre 3 à 4 kilos sur 18 mois peut faire légèrement baisser le chiffre de la tension artérielle systolique (chiffre le plus haut).

Méfiez-vous du sel

Autre recommandation importante: éviter le sel. L’apport journalier recommandé ne doit pas dépasser 6 grammes par jour, que l’on soit hypertendu ou pas. Or, nous avons une fâcheuse tendance à manger trop salé.

Un repère? 1 g de sel est présent dans:

• 2 croissants,
• ou ¼ de pizza,
• ou 2 olives noires,
• ou 50 g de jambon,
• ou 1 cuillère de moutarde.

Pour vous aider à limiter votre consommation, évitez de resaler vos plats et ne placez pas la salière à table, afin de ne pas être tenté durant le repas.

Plus de lentilles, moins d’alcool

Certains régimes préconisent également un apport suffisant en potassium. Celui-ci est présent en quantité importante dans:

• les lentilles,
• les bananes,
• les fruits secs,
• les épinards,
• le chocolat,
• les noisettes,
• les amandes,
• …

Une trop forte consommation d’alcool est également néfaste. Elle peut en effet favoriser des hausses transitoires de la tension artérielle ou encore favoriser la prise de poids.

Bon à savoir: ces conseils diététiques sont aussi indiqués pour les personnes à risque d’hypertension, c’est-à-dire celles qui ont une tension systolique – le premier des deux chiffres – supérieure à 13 cm/Hg.

Hypertension pulmonaire: le point sur les connaissances

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est de mieux en mieux connue. Des milliers d’articles sont publiés chaque année sur le sujet dans les grandes revues médicales.

Les plus grands spécialistes se réunissent régulièrement, tous les 5 ans, pour faire le point sur les connaissances en matière de diagnostic, de classification des différentes formes d’hypertension pulmonaire et de traitement de la maladie. Ils revoient les résultats des études les plus importantes, les discutent, puis les synthétisent. Finalement, ils les traduisent sous forme de recommandations pratiques utilisables par l’ensemble des médecins qui s’intéressent de près ou de loin à l’hypertension pulmonaire. Plusieurs spécialistes belges sont impliqués dans ces gigantesques travaux, comme le Pr Jean-Luc Vachiéry, qui dirige le centre de référence de l’Hôpital Érasme. Les dernières recommandations en matière de prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire ont été présentées à Londres, en septembre, à l’occasion du congrès annuel de la Société Européenne de Cardiologie.

Diagnostic de l’HTAP: rôle central de l’échographie cardiaque

Malgré qu’il s’agisse d’une maladie beaucoup plus rare que l’hypertension artérielle «classique», avec laquelle il ne faut pas la confondre, les symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire sont aujourd’hui connus des médecins: essoufflement, palpitations, douleurs thoraciques, fatigue ou encore diminution de la capacité d’effort…

Les nouvelles recommandations réaffirment le rôle majeur de l’échographie cardiaque dans le dépistage de cette maladie qui, contrairement à l’hypertension artérielle, ne se diagnostique pas à l’aide d’un simple tensiomètre. Les recommandations précisent également les critères à rechercher lors de l’examen afin d’évaluer la probabilité de l’existence d’une hypertension pulmonaire.

Des traitements taillés à la mesure du risque

Les recommandations insistent aussi sur la nécessité de la prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire dans des centres experts. Elles soulignent également l’importance d’une approche multidisciplinaire. Les traitements sont, en effet, souvent complexes.

Une des principales nouveautés de ces recommandations est d’adapter le traitement au risque «pour la vie». L’évaluation de la sévérité de l’hypertension pulmonaire repose sur un ensemble de paramètres. Ces paramètres permettent de distinguer trois niveaux de sévérité:

• faible risque (mortalité à 1 an < 5%),
• risque intermédiaire (mortalité à 1 an: 5-10%),
• risque élevé (mortalité à 1 an > 10%).

Hypertension artérielle pulmonaire: des traitements combinés

Pour les patients à risque faible ou intermédiaire, il est proposé de commencer par un traitement oral en monothérapie ou en association. Pour les patients à haut risque, une association thérapeutique double ou triple comprenant un traitement intraveineux d’emblée est préconisée. De plus, il est désormais conseillé de réévaluer précocement la réponse au traitement et d’augmenter les doses en cas de réponse insuffisante (et non pas d’échec).

Les recommandations diététiques de prise en charge de l'hypertension artérielle chez les enfants consistent à privilégier les légumes frais, les fruits et autres aliments riches en fibres, à limiter la consommation de sel, et à éviter les boissons sucrées et les graisses saturées. Les enfants et les adolescents devraient pratiquer chaque jour au moins une heure d'activité physique modérée à intense, comme le jogging, le vélo ou la natation, et ne pas consacrer plus de deux heures par jour à des activités sédentaires.

Obésité et hypertension infantiles: des «fratries insidieuses»

Le document de l’European Heart Journal qualifie l'obésité et l'hypertension infantiles de «fratries insidieuses» qui deviennent progressivement un grave danger pour la santé. On estime que moins de 2% des enfants de poids normal sont hypertendus, contre 5% des enfants en surpoids et 15% des enfants obèses. Le diagnostic précoce d'une pression artérielle élevée est crucial. Une seule mesure de la pression artérielle par un médecin ou une infirmière permet d'identifier les enfants souffrant d'hypertension, mais une deuxième visite est recommandée pour confirmation.

Maîtriser l’hypertension infantile

Lorsque les mesures de la pression artérielle indiquent une hypertension, une anamnèse et un examen physique sont nécessaires pour déterminer les causes potentielles et identifier les comportements qui peuvent être modifiés. Dans les premiers stades, le traitement de l'hypertension infantile doit être axé sur l'éducation et le changement de comportement. Si les objectifs de pression artérielle ne sont pas atteints, un seul médicament à faible dose doit être introduit. Si un seul médicament est inefficace, de petites doses de deux médicaments peuvent être nécessaires.

L’hypertension pulmonaire thrombo-embolique chronique (HTPTEC) est une maladie qui se caractérise par:

• une augmentation de la tension artérielle (hypertension – HT),
• dans les vaisseaux sanguins des poumons (pulmonaire - P),
• à cause d’obstructions qui y sont provoquées par des caillots sanguins (thrombo-embolique - TE),
• sur une plus longue période (chronique - C).

Comment apparaît-elle?

Elle apparaît généralement à la suite d’une embolie pulmonaire, c’est-à-dire lorsqu’un caillot sanguin se forme dans une artère pulmonaire après qu’un fragment de thrombose veineuse se soit détaché dans une jambe et ait migré via le cœur vers les poumons, où il est resté coincé. Parfois, l’embolie pulmonaire est provoquée par une thrombose dans le cœur même. Généralement, l’embolie pulmonaire se dissout à l’aide d’un traitement médicamenteux et/ou sous l’action de notre corps même, mais dans certains cas les caillots sanguins persistent (ou même grossissent). Ils font alors augmenter la pression dans les artères pulmonaires, si bien que le cœur droit pompe plus difficilement. À terme, cet état peut provoquer une insuffisance cardiaque droite. Comme la circulation dans les poumons est moins efficace, le sang absorbe moins d’oxygène.

L’HTPTEC est parfois due à une autre cause, comme une maladie auto-immune ou un cancer.

Symptômes et diagnostic de l’HTPTEC

Les symptômes de l’HTPTEC ressemblent beaucoup à ceux d’autres maladies cardiaques et pulmonaires, comme l’essoufflement, la douleur dans la poitrine, la fatigue, les palpitations cardiaques et la toux. Ces symptômes étant très fréquents, un long moment peut parfois s’écouler avant que le diagnostic d’HTPTEC ne soit posé, d’autant plus si l’embolie pulmonaire sous-jacente est passée inaperçue.

Certains examens spécifiques peuvent aider au diagnostic, comme une scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion, un cathétérisme cardiaque droit et une angiographie pulmonaire.

• Scintigraphie pulmonaire de ventilation et perfusion: elle permet d’obtenir une image du flux sanguin dans les poumons d’une part, et de la ventilation de l’autre, afin de voir s’il y a des endroits où l’air pénètre mais où le sang ne circule pas.
• Cathétérisme cardiaque droit: lors de cet examen on introduit un fin tuyau afin de mesurer notamment la pression dans le ventricule droit et l’oreillette droite et l’artère pulmonaire, ainsi que le taux d’oxygène dans le sang à cet endroit.
• Angiographie pulmonaire: dans ce cas, à l’aide d’un liquide de contraste, on dresse la carte des vaisseaux sanguins dans les poumons afin de voir si et où des obstructions y sont provoquées par des caillots sanguins.

Il est très important que les personnes qui sont (seraient) atteintes d’HTPTEC soient évaluées et suivies dans un centre d’expertise par une équipe de spécialistes.

Traitement de l’HTPTEC

L’objectif du traitement est d’éliminer les caillots sanguins lorsque c’est possible, de prévenir l’apparition de nouveaux caillots et de limiter l’atteinte supplémentaire du cœur et des poumons.

Près de la moitié des patients entrent en considération pour une opération, au cours de laquelle les caillots présents dans les artères pulmonaires sont enlevés chirurgicalement. Si une opération n’est pas possible, on peut parfois via un cathéter avec un ballonnet rouvrir les vaisseaux sanguins concernés. De plus, il existe aussi des médicaments permettant de dilater les vaisseaux sanguins et, dès lors, de diminuer la pression.

Quel que soit le traitement administré, tous les patients devront prendre des anticoagulants afin de prévenir la formation de nouveaux caillots.

Sclérodermie: avoir la peau dure

La sclérodermie est une maladie auto-immune – c’est-à-dire une maladie où le système immunitaire s’en prend à son propre organisme via la production d’auto-anticorps – rare, mais sérieuse. La sclérodermie se caractérise avant tout par le «durcissement», la perte d’élasticité de la peau. On en distingue plusieurs formes, de sévérité et d’évolution différentes.

Phénomène de Raynaud: penser sclérodermie systémique

La sclérodermie systémique est la forme la plus grave de la maladie. Elle se caractérise par une fibrose qui entreprend la peau mais aussi différents organes. La sclérodermie systémique provoque aussi une hyperréactivité des vaisseaux sanguins.

La sclérodermie systémique débute généralement par deux symptômes très précoces, pouvant précéder le diagnostic de sclérodermie de plusieurs années:

• le reflux gastro-œsophagien: régurgitations, sensation de brûlure au niveau de l’œsophage;
• le phénomène de Raynaud, qui est une des manifestations de l’hyperréactivité vasculaire. Ce dernier est un trouble chronique de la circulation du sang dans les extrémités, qui survient de façon périodique, en cas d’exposition au froid ou lors d’émotions intenses. Lors des crises, les vaisseaux sanguins se contractent et les parties touchées, généralement les doigts, deviennent soudainement blanches, froides et parfois insensibles ou engourdies. Les doigts prennent ensuite une couleur bleue et rougissent quelques minutes après, avant de revenir à la normale.

Raynaud et sclérodermie: pas de lien automatique

Si la sclérodermie systémique est rare, le phénomène de Raynaud l’est beaucoup moins puisqu’il toucherait entre 1% et 10% de la population générale. Tous les patients qui présentent ce syndrome sont donc candidats à un dépistage de la sclérodermie systémique, mais heureusement, la sclérodermie ne concerne qu’une minorité de ces patients.

Focus sur les poumons

Les reins, le cœur ou encore les poumons peuvent être touchés en cas de sclérodermie systémique. Le fonctionnement des poumons peut être altéré par la fibrose, une sorte de tissu «cicatriciel» qui remplace progressivement le tissu pulmonaire normal et par des atteintes de la circulation sanguine pulmonaire. Dans ce contexte, une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut se développer.

Le développement d’une HTAP assombrit le pronostic de la sclérodermie systémique. Le diagnostic précoce de cette complication est essentiel. Il permet la mise en place rapide d’un traitement spécifique, qui allonge l’espérance de vie et soulage les symptômes.

Screener tous les patients atteints de sclérodermie

D’ordinaire, l’HTAP se manifeste par des symptômes aussi banals qu’un essoufflement progressif, de la fatigue ou encore des palpitations, des douleurs thoraciques, des syncopes ou des œdèmes. Le problème est que 70% des patients sclérodermiques sont essoufflés, en raison d’atteintes cardiaques, pulmonaires et surtout musculaires. Autrement dit, ce n’est pas sur base de ce symptôme que l’installation d’une HTAP pourra être détectée. Or, les statistiques montrent que 1 patient atteint de sclérodermie systémique sur 2 développe une HTAP dans les 5 ans. Il apparaît donc plus efficace de rechercher cette complication de manière systématique chez tous les patients atteints de sclérodermie systémique.

Les nouvelles recommandations des associations scientifiques de référence préconisent de réaliser une échocardiographie systématique pour le screening et ensuite sur une base annuelle – en complément d’une épreuve fonctionnelle respiratoire et de la mesure de certains paramètres sanguins – chez les patients atteints de sclérodermie systémique, même en l’absence de symptômes respiratoires.

Et traiter l’HTAP de manière spécifique

Si une HTAP est diagnostiquée chez un patient atteint de sclérodermie systémique, son traitement sera le même que celui d’une HTAP «idiopatique», c’est-à-dire sans cause connue. Dans ce cas, les patients, compte tenu de leur pronostic, se voient souvent proposer d’emblée un traitement oral combinant 2 médicaments (un inhibiteur des récepteurs de l’endothéline + un inhibiteur de la PDE5). La réponse au traitement devra ensuite être évaluée régulièrement.

Certains traitements, comme celui contre l’hypertension, doivent être pris avec beaucoup de vigilance… Pas question d’oublier un comprimé, d’en sauter un, voire d’en prendre deux pour rattraper un oubli… Mais pourquoi est-ce essentiel? Il n’existe pas de méthode infaillible pour éviter d’oublier votre traitement. Mais quelques astuces peuvent vous y aider.

La présentation visuelle de l’e-Guide permet aux personnes atteintes d’hypertension et à leurs proches de mieux comprendre l’importance de ce qu’on appelle la compliance, c’est-à-dire le bon suivi de votre traitement.

Vous pourrez y trouver:

• des informations didactiques et interactives sur l’hypertension, ses symptômes, ses complications et ses traitements,
• une animation vidéo pour comprendre ce qu’est la pression systolique et la pression diastolique,
• des conseils pour éviter d’oublier votre traitement,
• des vidéos didactiques pour vous apprendre à mieux gérer votre stress,
• un quiz pour tester vos connaissances sur l’hypertension et ses traitements.

Yeonsu Kim, étudiante en doctorat en sciences infirmières à l'université de Virginie, a étudié 32 participants pour découvrir comment un réveil brutal modifiait leur tension artérielle. Ils ont été examinés pendant deux jours et ont porté des montres intelligentes et des brassards pour que Kim puisse mesurer leur tension artérielle. La première nuit, ils ont été invités à se réveiller naturellement, sans réveil. La deuxième nuit, on leur a demandé de mettre un réveil après avoir dormi environ 5 heures.

Une tension artérielle 74% plus élevée

Yeonsu Kim a constaté que ceux qui avaient été réveillés par un réveil avaient une tension artérielle 74% plus élevée que ceux qui s'étaient réveillés sans réveil. Cela suggère qu'un réveil forcé, surtout s'il n'y a pas eu beaucoup de sommeil auparavant, provoque une augmentation de la tension artérielle. «Bien qu'il s'agisse d'une petite différence, j'ai été surpris par les conclusions de l'étude selon lesquelles l'augmentation de la pression artérielle le matin était significativement plus importante lorsque l'on était forcé de se réveiller par un réveil que lorsque l'on se réveillait naturellement», a déclaré Yeonsu Kim à Newsweek. «Nos résultats doivent être confirmés et reproduits sur des populations plus importantes.»

Le stress, un facteur d’hypertension artérielle

Les scientifiques savent déjà que le stress peut être un facteur d'hypertension artérielle, mais cette étude l'examine plus en profondeur dans le contexte du sommeil. Selon le communiqué de presse, des données antérieures ont montré que les personnes qui ne dorment pas suffisamment la nuit (moins de sept heures) ont une tension artérielle plus élevée et sont donc plus exposées aux maladies cardiovasculaires. Yeonsu Kim a noté dans sa recherche que les adultes souffrant déjà de maladies cardiovasculaires pourraient subir davantage d'effets secondaires négatifs liés à l'augmentation de la pression artérielle le matin.

Un lien entre la tension artérielle et le réveil

La prochaine étape de cette recherche consistera à analyser un groupe plus important de participants afin de mieux comprendre comment l'éveil forcé peut affecter l'organisme. Bien que cette recherche suggère fortement un lien entre la tension artérielle et le réveil, un communiqué de presse précise qu'il s'agit d'une étude pilote et qu'elle doit être testée de manière plus approfondie.