La famille des graisses se compose de quatre grands types:
Les graisses provenant de l’alimentation sont décomposées dans le tube digestif par la bile et les enzymes pancréatiques en acides gras. Ceux-ci sont ensuite absorbés et gagnent via le système lymphatique la circulation sanguine où ils se lient à des protéines afin de pouvoir être transportés (chylomicrons).
Une fois dans la circulation sanguine, les chylomicrons arrivent dans le foie, qui décide de leur sort: le cholestérol est principalement utilisé pour fabriquer des hormones (par exemple, les hormones sexuelles masculines et féminines) et les triglycérides sont stockés dans les cellules adipeuses (adipocytes).
La surcharge en cholestérolLes esters du cholestérol sont une forme de réserve de cholestérol. Ils se composent de cholestérol lié à un acide gras. Les esters du cholestérol aident le cholestérol à franchir la membrane cellulaire et à être ainsi absorbé dans les cellules où il peut être utilisé.
Le cholestérol LDL contient de nombreux esters du cholestérol, et c’est le cholestérol LDL qui se dépose sur les parois des vaisseaux sanguins (athérosclérose), pouvant à terme fortement gêner la circulation du sang. C’est la raison pour laquelle le cholestérol LDL est appelé mauvais cholestérol, contrairement au cholestérol HDL (qui contient moins d’esters du cholestérol et plus de protéines), qui protégerait de l’athérosclérose.
Les enfants nés avec la maladie de Wolman présentent des symptômes aigus dès les premières semaines de vie. Les vomissements, généralement puissants et persi...
Lire la suiteLorsque le diagnostic de déficit en lipase acide lysosomale est posé chez un patient, il est recommandé d’examiner les autres membres de la famille afin de dépister les personnes m...
Lire la suiteAu stade terminal de cirrhose du foie, le foie ne fonctionne plus suffisamment (insuffisance hépatique) et une transplantation hépatique sera nécessaire.
Autre option: via la tra...
Lire la suiteL’influence d’une alimentation pauvre en graisse et en cholestérol sur la maladie est limitée et ne peut pas empêcher sa progression.
Chez les enfants plus âgés et les adultes, l...
Lire la suiteDepuis 2015, la thérapie de substitution enzymatique pour le déficit en lipase acide lysosomale est autorisée dans l’Union européenne. Il faut néanmoins encore...
Lire la suiteLa seule façon de faire la distinction entre le déficit en lipase acide lysosomale et d’autres maladies présentant des symptômes identiques es...
Lire la suiteArthrose
Bronchite chronique
Cancer de la prostate
Cancer du col
Cancer du poumon
Covid-19
Covid-19 et fake news
Déficit en lipase acide lysosomale
Diabète
Gastro-enterite
Hémophilie
Hypertension
Intolérance au lactose
Mélanome
Myélome multiple
Peur du Vaccin