Comprendre

Calcium et phosphore

Le calcium et le phosphore sont deux minéraux indispensables à la formation d’os solides et de dents saines. Dans le corps humain, 99% du calcium et 75% du phosphate se retrouvent dans les os et les dents sous la forme de phosphate de calcium.

Les os se composent à 35% d’une trame de protéines (matrice de collagène) qui garantit sa flexibilité, et à 65% d’hydroxyapatite capté dans la matrice, qui assure sa solidité. L’hydroxyapatite se compose essentiellement de phosphate de calcium. Chez les patients atteints d’hypophosphatasie, la matrice de collagène de l’os contient peu, voire pas de calcium. Les os sont fragilisés. Des malformations et des fractures sont fréquentes.

Déchaussement des dents

Les racines des dents sont fixées dans l’os de la mâchoire supérieure et inférieure. Elles sont maintenues par du cément (tissus très fin qui recouvre les racines et assure leur cohésion avec la mâchoire) et des fibres du tissu conjonctif (ligament parodontal).

Chez les patients atteints d’hypophosphatasie, le cément est moins minéralisé. Il contient moins de calcium et est donc moins solide. Les racines de la dent sont donc mal fixées au niveau des  mâchoires et les dents tendent à tomber lors de la mastication.

Qu’est-ce-que la phosphatase alcaline?

La phosphatase alcaline est une enzyme: une protéine qui accélère certaines réactions chimiques dans l’organisme.  

La phosphatase alcaline est présente en grande quantité dans le foie (plus particulièrement dans les petits canaux biliaires) et dans les cellules qui forment l’os. La phosphatase alcaline est, en effet, essentielle à la minéralisation de l’os. Cette enzyme est aussi présente dans une moindre mesure dans le placenta, les intestins et les reins.

Augmentation ou diminution de la phosphatase alcaline

• Une élévation des valeurs de phosphatase alcaline dans le sang peut être le signe d’une maladie du foie (en particulier des canaux biliaires) ou des os. Lors de la guérison d’une fracture osseuse, le taux de phosphatases alcalines est, par exemple, plus élevé.
• Les patients atteints d’hypophosphatasie souffrent d’hypophosphatasémie, hypo signifiant «pas assez». Ils ont donc trop peu de phosphatases alcalines dans le sang. À ne pas confondre avec l’hypophosphatémie, qui est un manque de phosphate et qui peut être corrigée par un apport alimentaire approprié.

Conséquences d’une carence en phosphatase alcaline

Le fait de ne pas avoir assez de phosphatases alcalines en cas d’hypophosphatasie entraîne un manque en composés de phosphates. Dans les os, les phosphates se lient avec le calcium pour former du phosphate de calcium, un minéral essentiel, qui procure aux os leur solidité. Ce processus est appelé minéralisation osseuse. En cas d’hypophosphatasie, cette minéralisation ne peut se faire correctement.

Une autre conséquence de la carence en phosphatase alcaline est l’accumulation dans le sang et dans l’urine de composés de phosphates non dégradés, tel la phosphoéthanolamine, le phosphate de pyridoxal et le pyrophosphate.

Qu’est-ce-que l’ostéomalacie?

L’ostéomalacie est un trouble de la minéralisation osseuse chez l’adulte. Dans l’hypophosphatasie, la minéralisation est également défectueuse. La cause de ces deux troubles est toutefois différente:

• l’ostéomalacie est due à une carence en vitamine D, nécessaire à l’absorption du calcium au niveau intestinal, ce qui entraîne une carence en calcium.
• L’hypophosphatasie est causée par une carence en phosphate, qui se lie avec le calcium dans les os.

Les symptômes de l’hypophosphatasie sont comparables à ceux de l’ostéomalacie: des douleurs osseuses, parfois des fractures, ainsi qu’une grande fatigue.

Contrairement à l’ostéomalacie, l’hypophosphatasie ne peut pas être traitée par de la vitamine D, car elle ne résulte pas d’une carence en vitamine D.

Qu’est-ce-que le rachitisme?

Le rachitisme est l’équivalent chez l’enfant de l’ostéomalacie chez l’adulte. Ce trouble survient pendant la croissance. Les symptômes sont donc plus prononcés: ramollissement des os du crâne (craniotabes), élargissement des poignets et des chevilles, épaississement des côtes (chapelet), déformation des membres inférieurs et faiblesse musculaire. Ces symptômes sont également retrouvés chez les enfants atteints d’hypophosphatasie. Mais, contrairement au rachitisme, l’hypophosphatasie ne peut pas être traitée par des suppléments de vitamine D.